Share PDF

Search documents:
  Report this document  
    Download as PDF   
      Share on Facebook

Diastolés zörejek

zörej: nem élesen, hanemelmosódottan kezdődő és végződőhangjelenség

-systolés, diastolés, continuus

-cardialis, extracardialis

-akcidentalis, organicus

-jellemzők: intenzitás, intenzitásdinamika, frekvencia, karakter, lokalizáció (p. m.), vezetődés, testhelyzet- és légzésfüggés

diastolés zörej: S2 vége és S1 kezdete között

-proto-, mesodiastolés, praesystolés, pandiastolés

-mindig organicus eredetű

mitralis stenosis: a mitralis szájadékszűkülete következtében

-hallgatózási lelet: dobbanó S1, protodiastolés klikk (opening snap), crescendo praesystolés (pitvari kontrakció), decrescendo proto-mezo diastolés zörej

-p. m.: szívcsúcs

-cardialis eltérések: bal pitvari hypertrophia, pulmonalis hypertensio, ékelt P2, jobb kamrai hypertrophia, gyakori a pitvarfibrillatio

-egyéb: surranás

aortainsufficientia: az aortabillentyű elégtelensége és következményes regurgitatio következtében

-hallgatózási lelet: diastolés decrescendo zörej, ülve és állva hangosabb

-p. m.: 3M vagy 2R2

-cardialis eltérések: bal kamra dilatatio, balra és lefelé kihelyezett, emelő jellegű csúcslökés, S3

-egyéb: alacsony diastolés nyomás, nagy pulsusamplitudo

tricuspidalis stenosis: a tricuspidalis szájadék szűkülete következtében

-hallgatózási lelet: mint a mitralis stenosisnál, de enyhébb, belégzésre fokozódik

-p. m.: processus xiphoideus sterni vagy a sternum bal szélén az alsó harmadban

-cardialis eltérések: jobb pitvari hypertrophia, emelkedett centrális vénás nyomás

-egyéb: telt nyaki vénák, fokozott vénapulsus, hepatomegalia

pulmonalis insufficientia: a pulmonalis billentyű elégtelensége és következményes regurgitatio következtében

-hallgatózási lelet: mint az aortainsufficientiánál, de enyhébb

-p. m.: 2L2

-cardialis eltérések: jobb kamrai dilatatio

-egyéb: egészségesekbenis előfordul enyhe pulmonalis regurgitatio

Systolés zörejek

systolés zörej: S1 kezdete és S2 vége között

-proto-, meso, tele-, pansystolés

-lehet akcidentalis és organicus

mitralis insufficientia: a mitralis billentyű elégtelensége és következményes regurgitatio következtében

-hallgatózási lelet: szalagszerű pansystolés zörej, abal hónaljárok felé vezetődik, oldalfekvésben hangosabb

-p. m.: szívcsúcs

-cardialis eltérés: bal kamrai és bal pitvari dilatatio,balra és lefelé kihelyezett, emelőjellegű csúcslökés, pulmonalis hypertensio, jobb kamrai hypertrophia, gyakori a pitvarfibrillatio

aortastenosis: a bal kamraikiáramlási pálya szűkülete (valvularis, sub- vagy supravalvularis)

-hallgatózási lelet: crescendo-decrescendo pansystolés zörej,a carotisok felé vezetődik, valvularis típusban protosystolés klikk

-p. m.: 2R2

-cardialis eltérések: bal kamrai hypertrophia

-egyéb: surranás, kis pulsusamplitudo

tricuspidalis insufficientia: a tricuspidalis billentyű elégtelensége és következményes regurgitatio következtében

-hallgatózási lelet: szalagszerű pansystolés zörej, belégzésre fokozódik

-p. m.: 4M

-cardialis eltérések: jobb kamrai és jobb pitvari dilatatio

-egyéb: telt nyaki vénák, fokozott vénapulzus, hepatomegalia, májpulzáció

pulmonalis stenosis: a jobb kamrai kiáramlási pálya szűkülete

-hallgatózási lelet: crescendo-decrescendo pansystolés zörej (valvularis, sub- vagy supravalvularis), valvularis pulmonali stenosisban protosystolés klikk

-p. m.: 2L2

-cardialis eltérések: jobb kamrai hypertrophia

-egyéb: -

ventricularis septumdefectus: bal-jobb, később a súlyos pulmonalis hypertensio miatt jobb-bal sönt (Eisenmerger-syndroma)

-hallgatózási lelet: pansystolés zörej

-p. m.: parasternalisan középen és lent

-cardialis eltérések: bal és jobb kamrai, bal pitvari dilatatio, pulmonalis hypertensio

-egyéb: jobb Tawara-szárblokk gyakori

1

atrialis septumdefectus: bal-jobb, később a súlyos pulmonalis hypertensio miatt jobb-bal sönt (Eisenmerger-syndroma)

-hallgatózási lelet: systolés ejectiós zörej (relatív pulmonalis stenosis)

-p. m.: 2L2

-cardialis eltérések: jobb kamrai, jobb és bal pitvar dilatatio jobb és bal pitvari dilatatio, pulmonalis hypertensio

-egyéb: inkomplett vagy komplett jobb Tawara-szárblokk gyakori

Rizikófaktorok, primaer és secundaer preventio

rizikófaktor: olyan történés vagy állapot, amely valamely kórállapot fokozott kockázatával vagy súlyosságával jár együtt

-befolyásolható: dohányzás, hypertensio, hyper- és dyslipidaemia, obesitas, glycosehomeostasis/diabetes mellitus, fizikai aktivitás, diéta, pszichoszociális stressz, alkoholfogyasztás

-nem befolyásolható: életkor, nem, genetikai tényezők

kumulatív kockázat: több (akár az összes) rizikótényező által kialakított kockázat SCORE-táblázat kockázati kategóriák:

-kis kockázat: SCORE-érték < 3 %

-közepes kockázat: SCORE-érték 3-4 %

-nagy kockázat: VAGY manifeszt vascularis eltérés, VAGY diabetes mellitus, VAGY tünetmentes egyénben SCORE-érték > 5 %

-igen nagy kockázat: manifeszt vascularis eltérés ÉS legalább egy a következőkből:

diabetes mellitus, dohányzás, metabolicus syndroma, acut coronaria syndroma

Primaer preventio: vascularis eltérés kialakulásánakmegelőzése

Secundaer preventio:

-meglévő vascularis eltérés progressziójánaklassítása

-a vascularis eltérésszövődményeink (AMI, cerebrovascularis történés) megelőzése

-már kialakultcardiovascularis történés (AMI, TIA, stroke)újbóli bekövetkezésének megelőzése

Rizikótényezők:

-dohányzás: vezető kockázati tényező

endotheldysfunctio: gyulladásos fenotípus, csökkent NO-szintézis thrombocytactivatio, -adhesio, fokozott permeabilitas, vasoconstrictio, gyulladás  perifériás rezisztencia növekedése (hypertensio), plakk- képződés, thrombosis, thromboembolisatio, ischaemia

vérnyomás nő, szívfrekvencia, vérnyomás nő, LCL-C nő, HDL-C csökken célérték: 0 szál/nap

-hypertensio: cirkuláris oksági kapcsolat (hypertensio arterio-, atherosclerosis merev artériák, arteriolás vasoconstrictio TPR nő hypertensio fokozódik)

abnormális shear stress, endotheldysfunctio

plakkruptura  thrombosis, embolisatio, plakkprogresszió

fokozott terhelés a szívre hypertrophia krónikus szívelégtelenség célérték: kockázatfüggő (ha alacsony a kockázat: 140/90 Hgmm)

-hyper- és dyslipidaemia: atherosclerosis

magas össz-C, magas LDL-C, magas Lp(a), magas triglicerid, alacsony HDL-C

célérték: - kis kockázat esetén: össz-C < 6,5 mmol/l

-közepes kockázat esetén: össz-C < 5,2 mmol/l

-nagy kockázat esetén: CV-eltérés fönnáll: össz-C < 4,5 mmol/l,

LDL-C < 2,5 mmol/l

CV-eltérés nem áll fönn: össz-C < 5,0 mmol/l LDL-C < 3,0 mmol/l

- igen nagy kockázat esetén: össz-C < 3,5 mmol/l

LDL-C < 1,8 mmol/l

-obesitas: citokinek (TNF-alfa, interleukin-6 stb.) és adipokinek inzulinrezisztencia, gyulladás, endotheldysfunctio hypertensio

főleg az abdominalis obesitas célérték: BMI < 25 kg/m2

haskörfogat < 94 cm (férfiak), < 80 cm (nők)

-glycosehomeostasis, diabetes mellitus: hyperinsulinaemia és hyperglycaemia atherosclerosis, arteriosclerosis, hypertensio, endotheldysfunctio,

célérték: (normoglycaemia)

-alkoholfogyasztás: kis mennyiségben védő hatásúnak tűnik

„célérték”: napi 1-2 dl vörös bor védő hatású (ha ellenjavallat nincs)

-diéta: komplex hatás

célérték: sok zöldség, gyümölcs; < 30 en % zsír, kevés koleszterin, telített és transz-, sok telítetlen zsír; zsíros húsú tengeri hal heti 1-2 alkalommal; alacsony cukor-, nátrium-, magas élelmirost-, kálium-, magnézium-, kalciumbevitel

-testmozgás: antihypertensiv, endothelfunctio javítása

célérték: rendszeres, az egészségi állapotnak megfelelő minőségű, mennyiségű és intenzitású mozgás

2

-gyógyszeres preventio: thrombocytaaggregatio-gátlás (NSAID, ADP-R-blokáló)

antikoagulálás antihypertensiv szerek lipidcsökkentés (statin)

ischaemiacsökkentés (béta-blokáló) antiarrhytmiás szerek

remodeling gátlása (ACEI/ARB)

-invazív beavatkozások: ravascularisatio

billentyűhiba-korrekció pacemaker, ICD ablatio

Ischaemiás szívbetegség formái, vizsgálatuk

ischaemiás szívbetegség:

-stabil angina pectoris

-acut coronaria syndroma (acut myocardialis infarctus, instabil angina pectoris)

-silent ischaemia

-hirtelen szívhalál

-krónikus szívelégtelenség

közös vonás: ischaemia: szubsztrátigény és -ellátottság aránytalansága

-szívfrekvencia, pulzustérfogat, afterload munka energiafölhasználás, szubsztrátigény

nagysága

-coronariaáramlás: coronariák hidraulikus ellenállása, diastolés vérnyomás, diastolé-időtartam,

falfeszülés, vérviszkozitás

-oxygenisatio: hemoglobintartalom, oxigéntelítési görbe (pH, hőmérséklet,pCO2, 2,3-BPG,

izoforma), artériás oxigéntensio

Vizsgálómódszerek:

-anamnézis: panaszok(csökkent fizikai teljesítőképesség, dyspnoe, mellkasi panasz, palpitatio, collapsus, syncope)

családi anamnézis (vascularis eltérés, hypertensio, cardiovasculariseredetű halál, cukorbetegség)

-fizikális státus: vérnyomás, pulzusszám, pulzusamplitúdó, tapintható erek, szívhatárok, pericardialis effusio, szívhangok, -zörejek

-electrocardiographia: ingerképzés, -vezetés, ischaemia, hypertrophia, MI, pericardialis effusio stb., terhelésfüggőparaméterek (terheléses EKG)

-laboratóriumi vizsgálatok: vérkép, vércukorszint, lipidértékek, apoproteinek, hsCRP, homocisztein, enzimkinetika (CK-MB, LDH-1, -2), mioglobin, szívspecifikus troponinok

-echocardiographia: ejekciós frakció, falmozgás, billentyű- és egyéb morfológiai eltérések, nyomásgradiens, regurgitatio, intracardialis thrombus

-angiographia: coronariák morfológiai eltérései

-képalkotó eljárások (CT, MR, mellkas-RTG): morfológiai és funkcionális eltérések

Angina pectoris

angina pectoris: mellkasi fájdalom

-oka: cardialis (szíveredetű) vagyextracardialis

-cardialis ok: ischaemia (hypoxia, lokális acidosis, [K+]-emelkedés) vagy gyulladás (peri-, myocarditis

ischaemia szubsztrátigény és -ellátottság aránytalansága

-szívfrekvencia, pulzustérfogat, afterload munka energiafölhasználás, szubsztrátigény nagysága

-coronariaáramlás: coronariák hidraulikus ellenállása, diastolés vérnyomás, diastole-időtartam, falfeszülés, vérviszkozitás

-oxygenisatio: hemoglobintartalom, oxigéntelítési görbe (pH, hőmérséklet,pCO2, 2,3-BPG, izoforma), artériás oxigéntensio

-

okok és hajlamosító tényezők: cardialis:

tachy- vagy bradyarrhytmia,

 

 

hypertrophiás és dilatativ cardiomyopathia

 

 

mitralis prolapsus syndroma

 

 

aortavitium

 

 

coronariathrombosis vagy -embolisatio, -dissectio

 

 

coronariaspasmus

extracardialis: fizikai vagy pszichés megterhelés, anaemia, artériás hypoxia, systemás hypertensio, láz, hőterhelés, hyperthyreosis, hypertensiv kiugrás, székelés

ischaemiás eredetűangina pectoris:

-jellege típusos esetben: retrosternalis, nyomó-szorító fájdalom vagy diszkomfort, a bal vállba, karrba,

sugárzik

3

- formái: stabil (effort) angina pectoris instabil angina pectoris:1. új keletű

2.nyugalmi

3.crescendo

4.variáns

 

acut myocardialis infarctus

 

 

 

microvascularis angina pectoris: postmenopausában lévő nőkben gyakori

 

(X-szindróma)

normális coronariaangiogram

 

 

spasmusra való hajlam nincs

 

 

 

a fájdalom gyakran (50 %) elhúzódó, és

 

 

 

nitrátra nemszűnik

-

ischaemiás eredet ellen szól, ha a fájdalom:

éles, tű- vagykésszúrásszerű

pár másodpercig tart és spontán szűnik tompa

testhelyzetváltozással vagy légzéssel változik a fizikai terhelés nem súlyosbítja

a mellkasfal nyomásával kiváltható

kis, szinte pontszerű területre lokalizálható terhelés befejeztével jelentkezik

stabil angina pectoris:

-típusos esetben: 1. substernalis, nyomó-szorító fájdalom vagy diszkomfort

2.a panaszt mindig azonos nagyságú terhelés váltja ki

3.a fájdalomnyugalomban vagy nitroglicerinre szűnik

-atípusos esetben: a fentiek közül csak 2

egyéb jellemző panaszok: verejtékezés, dyspnoe, palpitatio, szédülés, gyengeség, szorongás, halálfélelem; epigastrialis fájdalom vagy nyomásérzékenység, hányinger-hányás, székelési inger, hasmenés

(utóbbiak általában alsó fali érintettség esetén)

A fájdalom típusos esetben max. 20 percig tart!

-osztályozás a súlyosság szerint: CCS I-IV. (Canadian Cardiovascular Society)

I.a szokásos fizikai tevékenység nem okoz panaszt, a szokásosnál nagyobb igen

II.a szokásos fizikai tevékenység enyhén korlátozott, a sietés, lépcsőzés, evés utáni fizikai aktivitás panaszt okoz

III.a szokásos fizikai tevékenység nagyfokban korlátozott, kis fizikai megterhelés is panaszt okoz

IV. nyugalmi vagy minimális fizikai tevékenység is panasszal jár

-anamnézis: korábbi cardiovascularis esemény, rizikófaktorok fölmérése, családi anamnézis

-fizikális státus: sápadt, verejtékes bőr

szívhangeltérés, zörej vagy accesoricus hang tachycardia

perifériás zörej

-laboratóriumi vizsgálatok: CK-MB és szívspecifikus troponin negatív

extracardialis tényező jelenlétéreutal: magas pm.-hormon, anaemia, hypoxia, acidosis/acidaemia

-mellkas-RTG: elsősorban pulmonalis eltérés és szívelégtelenség gyanújakor

-electrocardiographia: a tünetmentes időszakban készített nyugalmi EKG a többség esetében negatív,

az angina alatt viszont gyakran kóros (horizontális vagy deszcendáló ST-

depresszió, T-inverzió/-pszeudonormalizáció, prominens U-hullám, U-inverzió; ritkán ST-eleváció)

terheléses EKG: érzékenyebb és specifikusabb a nyugalminál; el kell végezni, ha nincs ellenjavallat (nemrég zajlott MI, lázas állapot; bal szárblokk, WPW syndroma, 0,1 mV-ot meghaladó ST-depresszió nyugalomban; stb.)

fő kórjelző: ST80 > 0,1 mV, horizontális vagy deszcendáló ST-szegmenttel

Holter-monitorozás: a panaszok és az EKG-eltérések közötti korreláció kimutatása

anginát okozó arrhytmia kimutatása

silent ischaemia kimutatása terheléstől független (variáns)anginadiagnózisa

-terheléses képalkotó vizsgálatok (echo vagy izotópos): fizikai vagy farmakológiai terheléssel; drága

indikációk: ischaemia pontos lokalizációjának megállapítása (pl. revascularisatio céljából vagyrevascularisatiót követően)

4

ha a terheléses EKG nem diagnosztikus

az angiographiás eredményfunkcionális jelentősége kérdéses kis coronariabetegség-kockázat ÉS atípusos panaszok

-echocardiographia: falmozgászavar az angina alatt vagy röviddel utána

balkamra-funkció fölmérése

anginát okozó cardialis eltérések (aortastenosis, HCM stb.) diagnosztizálása

-noninvazív CT- és MRI-angiographia: ha az EKG nemértékelhető és a terheléses képalkotó vizsgálat

ellenjavallt strukturális eltérések (pl. congenitalis anomáliák) kimutatása

-coronarographia: gold standard, a revascularisatiós eljárások alapja, coronariaanomáliák és szűkületek

kimutatása

-kezelés: célja: 1. a prognózis javítása (AMI, szívelégtelenség)

2.az életminőség javítása

gyógyszeres: antithromboticus (alacsony dózisú [75-150 mg/nap] Aspirin, Clopidogrel) koleszterincsökkentés (statinok)

ACE-gátló

béta-blokáló (kontraindikáció: bradycardia, AV-blokk, hypotensio, tüdőoedema, bronchospasmus)

kalciumcsatorna-blokáló

nitrátok (profilaxira intermittálóan [tolerancia]) (kontraindikáció: kiáramlási obstructio (HOCM, aortastenosis)

revascularisatio: PTCA (PCI) vagy CABG (szign. 1. főtörzsszűkület vagy2. prox.szűkület mindhárom éren vagy 3. prox. szűkület két éren, amelyikből az egyik a LAD)

Nem ST-elevációs acut coronaria syndroma

acut coronaria syndroma: 1. acut myocardialis infarctus

2.instabil angina pectoris

-rendszerint instabil, vulnerábilis plakk okozza (ulceratio, ruptura  thrombosis; heamatoma)

-általában coronarographiával normálisnak látszó éren alakul ki

instabil angina pectoris: 1. új keletű; 2. nyugalmi; 3. egyre csökkenő terhelésre is

kialakuló (crescendo) angina pectoris; 4. variáns (Prinzmetal-) angina pectoris

-gyakran 20 percnél tovább tart és súlyosabb tünetekkel jár, mint a stabil angina

-jellege típusos esetben: substernalis, nyomó-szorító fájdalom vagy diszkomfort, a bal vállba-karrba, állba sugárzik

-nitroglicerinre nem mindig javul

-egyéb jellemző panaszok: verejtékezés, dyspnoe, palpitatio, szédülés, gyengeség,

szorongás, halálfélelem, epigastrialis fájdalom, hányinger- hányás, székelési inger, hasmenés

(utóbbiak általában alsó fali érintettség esetén)

-vizsgálatok: lásd az Angina pectoris (5.) c. tételben!

EKG: sok az álnegatív eredmény!

coronarographia: az ACS okozó plakkeltérés általában coronarographiával normálisnak talált ereken alakul ki

-osztályozás súlyosság alapján Braunwald szerint: 1-3.

-kockázatfelmérés: anginagyakoriság, -időtartam, EKG-eltérések, életkor, rizikótényezők

-kezelés: revascularisatio: nagy kockázat esetén feltétlenül, közepes és kis kockázatnál egyéni mérlegelés

(PTCA vagy CABG [szign. 1. főtörzsszűkület vagy2. prox. szűkület mindhárom éren vagy 3. prox. szűkület kétéren, amelyikből az egyik a LAD])

gyógyszeres: antithromboticus (alacsony dózisú [75-150 mg/nap] Aspirin, Clopidogrel) koleszterincsökkentés (statinok)

ACE-gátló

béta-blokáló (kontraindikáció: bradycardia, AV-blokk, hypotensio, tüdőoedema, bronchospasmus) kalciumcsatorna-blokáló

nitrátok (profilaxira intermittálóan [tolerancia]) (kontraindikáció: kiáramlási obstructio (HOCM, aortastenosis) LMWH (kumarinok ritkán)

nem ST-elevációs acut myocardialis infarctus

- az instabil angina pectorisszal azonos klinikai megjelenés DE: enzimpozitivitás

-szívspecifikus troponin-T és –I: 4-8 órával az esemény után, 6-8 napig pozitív

(vesefunkciófüggő)

-CK-MB: 2-4 órával az esemény után (csúcs: 12-24 óra), 3-4 napig pozitív

-LDH-1: 8-10 napig emelkedett

5

-általában részleges occlusio vagy fejlett collateralis hálózat

-kezelés: az instabil angináéval azonos

ST-elevációs acut myocardialis infarctus

acut myocardialis infarctus: a szívizomsejtek elhúzódó ischaemia miatti necrosisa

- diagnózis: emelkedett majd csökkenő biomarkerszint (troponin,CK-MB) ÉS legalább egy a következőkből: 1. angina pectoris

2. ST-eleváció: V1-3: min. 0,2 mV (férfiak), ill.0,15 mV (nők) többi elvezetés: min. 0,1 mV

3. új keletű ST-depresszió: horizontális vagy deszcendáló (min. 0,05 mV) vagy

új keletű T-inverzió ott, ahol az átlagos QRS-amplitúdó pozitív

4.patológiás Q-hullám, QS-komplexum vagy V1 vagy V2-ben R > 0,4 mV vagy R/S > 1

5.új keletű balszár-blokk

6.új keletű regionális falmozgászavar vagyszívizomvesztés kimutatása képalkotó eljárással

NB.: PTCA-t, CABG-t követő, ill. post mortem esetben eltérő diagnosztikus kritériumok

-angina pectoris: nyugalomban és fizikai aktivitás közben is jelentkezhet, általában 6 és 12 óra között

20 percnél tovább tart

fizikai nyugalomra vagynitroglicerinre nemszűnik

egyéb jellemző tünetek: verejtékezés, dyspnoe, palpitatio, szédülés, gyengeség, szorongás, halálfélelem, epigastrialis fájdalom, hányinger- hányás, székelési inger, hasmenés

(utóbbiak általában alsó fali érintettség esetén)

Levine-jel

DE: néma (silent) és atípusos formák (atípusos fájdalomlokalizáció, syncope, psychosis, a jellemzőpanaszokközül csak kevés vagyaspecifikus)

ST-elevációs acut myocardialis infarctus: ha van ST-eleváció vagy új keletű balszár-blokk

-electrocardiographiásan öt stádium: 1. „hyperhyperacut”: magas csúcsos pozitív T-hullám

2.hyperacut”: szignifikáns ST-eleváció, magas csúcsos pozitív T

3.acut: patológiás Q-hullám és R-redukció (ha QMI), szignifikáns ST-eleváció, bifázisos vagy mély, szimmetrikus, negatív T

4.subacut: patológiás Q-hullám és R-redukció (ha QMI), izoelektromos ST-szegment, negatív T

5. definitív: változatos megjelenés, a patológiás Q-hullám általában élethosszig megmarad, a T normalizálódik; 4 hétnél tovább perzisztáló ST-eleváció  ventricularis aneurisma gyanúja

posterior infarctus: V1 vagy V2-ben: ST-depresszió

mély, nemspecifikus vagy magas, csúcsos, szimmetrikus, pozitív T R > 0,4 mV vagy R/S > 1

DE: ilyen esetben (és inferior infarctusban) kötelező fölrakni a V7-9-et

jobb kamrai infarctus: ST-eleváció VR-ekben

egyéb gyakori eltérések: tükörképi jelenség

tachycardia vagy –bradycardia pitvarfibrillatio

AV-blokk, szárblokk

kamrai tachycardia, malignus ritmuszavarok

-lokalizáció: inferior, posterior, anterior, anteroseptalis, septalis, lateralis

-pathogenesis: a coronariaperfusio hirtelen nagyfokú csökkenése, általában vulnerábilis plakk rupturája, ulcerátiója (thrombosis, vasospasmus) vagy intramuralis haematoma képződése

-általában teljes occlusio (szemben az NSTEMI-vel)

-spontán fibrinolysis lehetséges, amit rethrombosis vagy embolisatio követhet

dinamikus occlusio

-jellemző eltérések: stertor, véres köpet (tüdőpangás, -oedema), tachypnoe, hyperventilatio (tüdőpangás)

cianosis, sápadtság, hideg verejtékes bőr

alteralt mentalis status (desorientatio, tudatvara), Cheyne-Stokes-légzés (súlyos agyi perfusiozavarban vagy morfin következtében)

ingerképzési és –vezetési zavarok (általában sinustachycardia; sinusbradycardia, AV- blokk, szárblokk, pitvarfibrillatio, VES, kamrai ritmuszavarok)

a vérnyomás szövődménymentes esetben ál. normális, de nőhet vagycsökkenhet is, különösen a súlyos esetekben;

inferios infarctusban sinusbradycardia (Bezold-Jarisch-reflex)

subfebrilitas vagyláz az első pár napban, CRP- és We-emelkedés, leukocytosis

6

cardiogen shock (psys < 90 Hgmm) általában akkor, ha:

a bal kamrai izomtömeg min. 40 %-a necrotizal VAGY súlyos brady- vagy tachyarrhytmia lép föl

VAGY súlyos morfológiai szövődmény(septum- vagy szabadfal-ruptura, súlyos mitralis insufficientia) alakul ki

-a helyzet súlyosságának fölmérése: echocardiographia, CT, MRI (falmozgászavar, relaxációs zavar, mechanikai szövődmények, balkamra- funkció, coronariák állapota, differenciáldiagnózis, necrosis kiterjedése (izotópis technika)

-kezelés: revascularisatio: primer PCI: ha az az infarctus bekövetkezte után 12 órán belül invazív

centrumba kerül VAGY 3-12 óra között non-invazívba (azonnali átszállítás invazív centrumba)

thrombolysis: ha a páciens 3 órán belül non-invazív centrumba kerül

rescue PCI: ha a thrombolysis sikertelen

postthrombolyticus PCI: ha a thrombolysis sikeres és PCI 24 órán belül elérhető

ischaemia vezérelte PCI: ha asikeresthrombolysis után PCInem elérhető

(késői PCI) 24 órán belül, de ischaemia fönnáll

nem szükséges PCI: ha a sikeres thrombolysis után PCI 24 órán belül nem elérhető ÉS nem áll fönn ischaemia

NB.: Thrombolysis csak akkor, ha nincs abszolút ellenjavallat:

-strukturális cerebralis vascularis laesio

-haemorrhagiás stroke az anamnézisben

-ischaemiás stroke 3 óra-3 hónap között

-primaer vagy secundaer cerebralis malignoma

-zárt fej- vagy arcsérülés 3 hónapon belül

-fönnálló belső vérzés

-aortadissectio gyanúja

relatív ellenjavallat:

-kontrollálhatatlan hypertensio (> 180/110 Hgmm) a felvételkor

-súlyos kezelt vagy kezeletlen hypertensio az anamnézisben

-ischaemiás stroke 3 hónapnál régebben, dementia

-nem komprimálható helyen végzett vénapunctio

-tartós vagy durva CPR

-antikoaguláns terápia (INR > 2-3), haemorrhagiás diathesis

-terhesség

-aktív ulcus pepticum

gyógyszer:

nitrátok iv. csak tünetes és haemodynamicailag stabil betegnek, folyamatosan max. 24-48 óráig (intermittáló adagolás a tolerancia miatt) (jobb kamrai infarctusban általában ellenjavallt!)

Aspirin kis dózisban, ha nincs ellenjavallat

LMWH a mobilizálásig, vagytartósan, ha indokolt (csúcsot érintő vagynagy kiterjedésű anterior infarctus, BK-elégtelenség, BK- aneurisma,pitvarfibrillatio, intracardialis vagymély vénás thrombus, tüdőembolia)

béta-blokálók (hosszabb diastole, jobb kamra- és coronariatelődés, kisebb oxigénigény, antiarrhytmiás hatás) ACE-gátlók

kalciumcsatorna-blokálók: ha a béta-blokáló ellenjavallalt ÉS a BK-funkció jó

magnézium: hypokalaemiában, hypomagnesaemiában, diureticus kezelés után, TdP- tachycardiában, QT-megnyúlás esetén szívglikozidok csak bizonyos esetekben (pitvarfibrillatio, ACE-gátló-, ARB- és diureticumrefracter szívelégtelenség)

Az acut myocardialis infarctus szövődményei

haemodynamicai instabilitás, cardiogen shock

- okai: nagykiterjedésűszívizomnecrosis balkramra-elégtelenség asystolia

súlyos bradycardia súlyos tachycardia

súlyos mitralis insufficientia septumruptura

szabad fali ruptura pericardialis tamponád

-kezelés: a tünetektől, októl függően diureticum vagyvolumenpótlás, PEEP, IABP, gyógyszeres keringéstámogatás, emellett: - bradycardia: antiarrhytmiás szerek, pacemaker

-tachycardia: antiarrhytmiás szerek, cardioversio/defibrillatio

-asystolia: CPR

-mitralis insufficientia, septumruptura: sebészi megoldás

-tamponád: pericardiocentesis és sebészi megoldás

7

szabad bal kamra fali ruptura

-relatív gyakoriság: az összes infarctus 3 %-ában

-legvalószínűbb: az infarctust követő 24 óránbelül és a4-7. napon

-tünetek: angina pectoris, ST-T eltérések, elektromos alternáns (ritkán), elektromechanikus disszociáció, tachycardia, hypotensio, akut szívelégtelenség

-prevenció: korai revascularisatio

-rizikófaktorok: első infarctus, időskor, női nem, anterior lokalizáció, korábbi anginahiánya, 14 órán túl alkalmazott thrombolysis

-kezelés: pericardiocentesis, volumenpótlás, sebészi korrekció

-kamrai pseudoaneurysma-képződés

-rupturaveszély, sebészi kezelés indokolt

papillarisizom-ruptura

-általában súlyos, III. fokú mitralis regurgitatiót okoz

-gyógyszeres kezelés mellett a 24 órán belüli letalitás 75 %-os

-tünetei: akutszívelégtelenség (forward és backward failure): tüdőpangás, -oedema (szörtyzörejek, dyspnoe, artériás hypoxia, cianosis), cianosis szalagszerű systolés zörej (p. m.: szívcscs)

-kezelés: sürgős műbillentyű-beültetés (magas, 27-55 %-os műtéti letalitás)

-mitralis insufficientiát okozhat még az ischaemia, a balkamra-dilatatio és -remodeling, a papillaris izom fibrosisa

ventricularis septumdefectus

-relatív gyakoriság: az összes infarctus 0,5-2 %-ában

-általában a 3-5. napon (de az első 2 hétben bármikor fölléphet)

-gyakoribb és korábban lép föl thrombolysisen átesett betegeken

-kezelés: sürgős műtéti korrekció (műtétnélkül az1 hónapos letalitás 95 %)

ingerületvezetési zavarok

-AV-, szár-, hemiblokk

-kezelés: gyógyszer, pacemaker vagy semmi

pitvarfibrillatio

-a betegek 10-15 %-ában

-általábanaz első 24órában

-rizikófaktorok: időskor, nagykiterjedésű infarctus, anterior lokalizáció, pitvari infarctus, AV-blokk, kamrai ritmuszavarok, pericarditis

-következmények: a keringési perctérfogat csökkenése, intraatrialis thrombusképződés, embolisatio

-kezelés: LMWH-profilaxis

cardioversio (haemodynamicai instabilitás esetén azonnal) frekvenciakontroll (béta-blokáló, digoxin)

ha a béta-blokáló ellenjavallt: kalciumcsatorna-blokáló

kamrafibrillatio

-korai kamrafibrillatio (3-5 %-ban) általában azelső 4 órában lép föl, magaskorházi, denem magasabb elbocsátást követő letalitás

-késői kamrafibrillatio: 48 órán túl

-kezelés: azonnali defibrillatio (aszinkron DC-sokk), az elektrolit- és sav- bázis státus rendezése

kamrai tachycardia

-kezelés: ha haemodynamicai instabilitással, anginával vagysúlyos tüdőpangással, -oedemával jár: elektromos cardioversio (szinkron DC-sokk)

ha nem jár, és a kamrafrekvencia 150/perc-nél nem magasabb:

gyógyszeres cardioversio, sikertelenség esetén a szívizom-ischaemia csökkentése (IABP, PCI, CABG)

-secundaer kamrafibrillatióba mehet át

bradycardia

-sinusbradycardia (ált. inferior infarctusban), II. vagy magasabb fokú AV-blokk (általában inf. vagy ant. infarctusban)

-gyógyszer (atropin) vagy ideiglenes (esetleg végleges) pacemaker

jobb kamrai infarctus

-az inferior infarctusok felében

-haemodynamicai instabilitás az esetek 10-15 %-ában

-tünetek: hypotensio, tiszta tüdők, emelkedett centrális vénásnyomás

-diagnózis: V4-6R: minimum 0,1 mV-os ST-eleváció

-kezelés: jobb kamrai előterhelés növelése (volumentöltés)

inotrop szerek

nitrát és diureticum általában ellenjavallt!

pericarditis

-ha az infarctus eléri az epicardiumot

-pericardialis effusio lehet

-kezelés: pericardiocentesis, ha sok a folyadék vagy haemodynamicai következmények vannak intraventricularis thrombusképződés

-a kamrai falmozgászavar (necrosis, ischaemia, stunning, hibernatio, hegszövet) következménye

Szívkatéterezés, haemodynamicai vizsgálat

szívkatéterezés: katéter bevezetése valamely szívüregbe vagy a szív ereibe diagnosztikus vagy terápiás célból

8

-előkészítés: társbetegségek meghatározása

a korrigálható eltérések korrekciója:

-hidrálás vesebetegeknél (nephrotoxicus kontrasztanyag!)

-vércukor beállítása cukorbetegekben, az orális antidiabetikumok kihagyása

-transfusio súlyos anaemiában

-cardialis decompensatióban diureticum

-mechanikus keringéstámogatás (IABP), ha indokolt

antikoaguláns kezelés esetén a gyógyszer kihagyása a bevatkozás előtt 2 nappal (INR < 2,0) vagy ha az nélkülözhetetlen, LMWH-ra váltani éhgyomor

a betegfelvilágosítása, írásbeli beleegyező nyilatkozat

érintett területborotválása, dezinficiálása, izolálása

-a katéter útja: jobb szívfél katéterezése: perifériás véna (femoralis, cubitalis, jugularis) VCS/VCI 

atrium dextrum  ventriculus dexter

bal szívfél katéterezése: perifériás véna  v. cava superior/inferior  atrium dextrum  atrium sinistrum ventriculus sinister

VAGY

perifériás artéria (femoralis, radialis, brachialis) aorta   ventriculus sinister

coronariák katéterezése: perifériás artéria (femoralis, radialis, brachialis) aorta 

coronariák

-a katéterezés célja: diagnosztikus: nyomásmérés (CVP, pitvari, kamrai nyomásgörbe, aortanyomás,

pulmonalis éknyomás) shuntkeringés mérése perctérfogat-meghatározás vascularis rezisztencia mérése coronarographia electrophysiologiai vizsgálatok

terápiás: congenitalis szívhibák korrekciója (ASD, coarctatio aortae, ductus Botalli persistens) percutan transluminalis coronaria angioplasctica (PTCA)

ablatio billentyűplasztika

-szövődmények: thrombosis, thrombo- vagy plakkembolia, dissectio (aorta, coronaria), érruptura, infectiv endocarditis, phlebitis, phlebothrombosis, haematoma (behatolási véna), pneumothorax

Percutan coronariainterventio

szinonima: percutan transluminalis coronaria-angioplastica (PTCA)

-a beavatkozás célja: a laesio helyén az ép érszakasznak megfelelő lumenátmérő ésáltala a megefelelő áramlás helyreállítása, a szívizom-ischaemia megszüntetése

-a beavatkozás lényege: a coronarographiával megállapított érintett artéria megkatéterezése és a lumen fölfújható ballonos tágítása, stentbehelyezés, ami atherectomiával vagy thrombectomiával egészíthető ki (röntgenkontroll mellett)

-következmények: a tunica intima és media sérülése

a tunica adventitia megnyúlása fokozott lokális thrombosishajlam reaktív simaizomsejt-proliferáció

-szövődmények: korai: hirtelen coronariaocclusio coronaria- vagy stentthrombosis következtében

(kb. 0,2-3 %-ban), CABG válhat szükségessé

vérzéses szövődmények(a gyakoriság egyenesen arányos az antikoaguláns és thrombocytaaggregatio-gátló kezelés hatékonyságával)

dissectio

systemás embolisatio

késői: stentthrombosis (bármikor fölléphet)

restenosis (a leggyakoribb): a szöveti reakció eredménye (neotintima-, matrixképződés) rizikófaktorok:diabetes mellitus, ACS, korábbirestenosis; anatómiai tényezők, residualis stenosis megelőzés: gyógyszerkibocsátó stent (drug-eluting stent, DES)

kezelése: redilatatio a laesio helyén (target laesion revascularisation, TLR) vagy az ér másik szakaszán (target vessel revascularisation, TVR)

DE: DES esetében a sima fémstenthez (bare-metal stent, BMS) képest astenthrombosis valószínűsége nagyobb

rizikófaktorok: diabetes mellitus, női nem,időskor,hypertensio, ACS, többér- betegség, rossz vesefunkció

-indikációk: tünetmentes ischaemia és stabil angina pectoris:

csak ha kozervatívterápia-refrakter vagy a progresszió során várhatóan nagy terület vérellátása fogkiesni és a műtét kockázata kicsi

instabil angina pectoris és NSTEMI

nagy kockázatú betegek esetében mindenképp, közepes és kis kockázatnál egyéni mérlegelés

STEMI

primaer PCI: ha 12 órán belül elvégezhető, kivéve ha:

-nem tisztázható, melyik occlusio okozta az infarctust

-az elzáródott ér ellátási területe kicsi

-az infarctust okozó érszűkülete 70 %-nál kisebb TIMI-3 áramlás mellett

9

rescue PCI: sikertelen thrombolysis után (TIMI-0-TIMI2, nem szűnő vagyvisszatérő ST-eleváció és fájdalom, haemodynamicai vagy elektromos instabilitás)

késői PCI: 24 órán túl akkor, de csak akkor, ha ischaemiás tünetek vannak (ischaemia vezérelte PCI)

postthrombolyticus PCI:sikeres thrombolysist követően 24 órán belül

post-ACBG: a korai szakban lévő ischaemia (graftthrombosis, áthidalás utáni szűkület) megszüntetésére, de csak a közvetlen posztoperatív szak után

restenonosisos graft tágítása

Coronariarevascularisatio (PCI, CABG)

revascularisatio: a részlegesen vagy teljesen elzáródott ér áramlásának helyreállítása módjai: invazív: PCI (ballonos tágítás, ather- és thrombectomia), CABG

noninvazív: thrombolysis

percutan coronariainterventio: lásd a Percutan coronariainterventio (12.) tételben! coronariaarteria bypass graft

-a poststenoticus szakasz áramlásának helyreállítása a szűkületmegszüntetése nélkül vagyazzal kiegészítve (thrombendarterectomiával)

-kezdetben dobogó szíven, majd cardiopulmonalis bypass (CPB) és szívmegállítás mellett, újabban – a CPBokoztaszövődmények (systemás gyulladás, haemolysis, vérzés, embolisatio) ismét dobogó szíven (off-pump coronariaarteria bypass, OPCAB)

-vénaátültetéses bypass: - v. saphena magna egydarabja megfordítva (billentyűk miatt):

free graft: egyik vég az aortába, másik a poststenoticus coronariaszakaszba (vég az oldalhoz anastomosissal)

-előny: könnyen ésnagy mennyiségben elérhető

hátrány: gyakori restenosis (10 év múlva az esetek 20 %-ában elzáródás)

-artériaátültetéses bypass: - a.mammaria interna, a. radialis:

free graft egyik vég az aortába, másik a poststenoticus coronariaszakaszba (vég az oldalhoz anastomosissal)

VAGY

nyeles graft: a. mammaria interna esetében a proximális szakasz megmaradhat (a. subclavia), a distalis a poststenoticus coronariaszakaszba vég az oldalhoz anastomosissal a. mammaria int. s.: LAD és oldalágai

a.mammaria int. d.: a. coronaria d.

-előny: a coronariákéhoz hasonlóbb szöveti struktúra (ritkább restenosis) hátrány: nehezebben és korlátozott mennyiségben elérhető

-indikációk: elektív:gyógyszerrel kezelhető angina, amit többér-betegség okoz

pozitív terheléses EKG kritikus (90 %<) szűkület nélkül

sürgető: gyógyszerrefrakter angina nagyfokú eltérés a terheléses EKG-n kritikus többér-betegség

azonnali: PCI-komplikáció miatt (érsérülés, stentthrombosis)

PCI-jal nem megoldható occlusio infarctusban vagy instabil anginában infarctusokozta septumruptura műtétje során

PCI vs CABG: a hosszú távú letalitásban nincs szignifikáns különbség diabetes mellitusos betegeket leszámítva (esetükben a CABG előnyösebb)

DE: CABG: kevesebb újból jelentkező angina és ígyismételt revascularisatiós igény PCI:gyorsabban elvégezhető, kisebb megterhelés

Szívelégtelenség

definíció: 1. típusos tünetek (dyspnoe nyugalomban vagy terhelésre, afizikaiteljesítőképesség csökkenése)

2.folyadékretentio típusos jelei (pulmonalis pangás, pleuralis effusio, emelkedett CVP, alsó végtagi oedema)

3.strukturális vagy funkcionális cardialis eltérés objektív jelei (cardiomegalia, harmadik szívhang, szívzörej, kóros echocardiogram, emelkedett ANP- koncentráció)

4.kedvező válasz a szívelégtelenség terápiájára

csökkent keringési perctérfogat (szöveti hypoperfusio)

emelkedett PCWP (a jobb kamra érintettsége esetén nem feltétlenül magas)

fölosztás: akut-krónikus: az akut SZE az esetek 80 %-ában a krónikus SZEakut exacerbatiója, az új keletű akut SZE gyakran krónikussá válik

10

EF alapján: < 0,5: redukált EF-jú szívelégtelenség (systolés)

>0,5 és diastolés dysfunctio nem áll fönn: megtartott EF-jú szívelégtelenség

>0,5 és diastolés dysfunctio fönnáll: diastolés szívelégtelenség

forward-backward jobb szívfél-bal szívfél

epidemiológia: prevalencia: 2-3 %, 70-80 éves kor között 10-20 % incidencia: 1-5 eset/1000 fő

etiológia: krónikus:

1. coronariabetegség: AMI

 

ischaemia

 

balkamra-aneurisma

 

2. primaer cardiomyopathia

 

dilatativ

 

hypertrophiás

 

restrictiv

3. secundaer cardiomyopathia: hypertensio vitium

toxikus ártalom infectio

endocrin betegség (hyper- és hypothyreosis, phaeochromocytoma) infiltratio (haemochromatosis, amyloidosis, sarcoidosis)

anaemia

4. congenitalis rendellenességek

5. pericardialis constrictio

6. pulmonalis hypertensio (primaer, COPD)

7. egyéb: anaemia, thyreotoxicosis, tiaminhiány, AV-fistula, májcirrhosis

akut: krónikus szívelégtelenség acut decompensatiója ACS

súlyos brady- vagy tachyarrhytmia akut billentyűelégtelenség

(lásd még az Akut szívelégtelenség [17.] c. tételben!)

magas keringési perctérfogattal járó szívelégtelenségek: anaemia, tiaminhiány, AV-fistula, thyreotoxicosis, SIRS, májcirrhosis, hőterhelés

rizikófaktorok: EKG-val igazolt balkamra-hypertrophia diabetes mellitus

obesitas dohányzás

alacsony össz-C/HDL-C arány

pathogenesis: krónikus: károsító ágens (ischaemia, hypoxia, toxikonok, kóros mechanikai stressz, oxidatív stressz, proinflammatoricus citokinek)  relaxációs zavar, csökkenő inotropia, stunning, hybernatio, necrosis, apoptosis EDp nő,fokozott neurohormonális aktiváció

(aldoszteron, ANG II, ANP, BNP, endothelin), csökkent catecholamin-érzékenység

tachycardia, növekvő TPR, redistributio, tunica media remodeling, só-víz retentio

adaptív, majd maladaptív hypertrophia* és remodeling (foetalis fehérjeizoformák, interstitialis fibrosis, relatív kapillárisdenzitás-csökkenés) progresszíve romló funkció

*a systolés túlterhelés jellemzőenkoncentrikus, a diastolés pedig excntrikus hypertrophiát (dilatatio) okoz; idővelelőbbi is dilatatióba megyát

akut: lásd az Akut szívelégtelenség (17.) c. tételben!

diagnózis: (lásd: definíció)

DE: nemspecifikus tünetek, változatos megjelenés esetenként nehéz diagnózis a progresszió sebessége egyénenként igen eltérő

panaszok: backward failure:

-dyspnoe (effort, nyugalmi dyspnoe, orthopnoe, paroxismalis nocturnalis dyspnoe, asthma cardiale), köhögés, köpetürítés

-szimmetrikus oedema (jellemzően a gravitációnakmegfelelően: boka, lábszár), effusio (pleuralis, pericardialis; ascites)

-májtáji feszülésérzés, enyhe nyomásérzékenység, fájdalom, étvágytalanság, hányinger-hányás, fogyás

forward failure:

-fizikai terhelhetőség csökkenése, izomgyengeség

-diarrhoea, obstipatio, flatulentia, puffadás

-oedema, oliguria, nicturia

fizikális eltérések (a kiváltó októl, ajobb és bal szívfél érintettségétől, a forward ésbackward failure-től és a súlyosságtól nagyban függően):

-szív: tachycardia, pulsus alternans, csökkent pulzusamplitúdó halk S1, S2, accessoricus hang, ékelt A2, P2, zörejek

a vérnyomás lehet normális, magas vagy alacsony (végstádiumban jellemzően alacsony) a Valsalva-manőverre elmarad a vérnyomás és a szívfrekvencia csökkenése kihelyezett szívcsúcslökés, megnőtt relatívszívtompulat

-légzőrendszer: tachypnoe, Cheyne-Stokes-légzés

gyengült légzési hang, szörtyzörejek, stertor, crepitatio köpetürítés (esetleg szívbajsejtekkel)

- kültakaró: hűvös, sápadt, nyirkos bőr,cianosis (perifériás vagycentrális), oedema, (subicterus)

11

-vénás rendszer: ülve-állva is telt nyaki vénák, Gärtner-tünet, hepatojugularis reflux

-has: hepatomegalia, májtáji nyomásérzékenység, meteorismus

-egyéb: cachexia, subfebrilitas, confusio

laboratóriumi eltérések:

-vérkémia: emelkedett BNP és N-terminal-pro-BNP korán, a tünetekmegjelenése előtt;

emelkedett catecholamin

emelkedett bilirubin (májpangás), ALAT, ASAT

emelkedett myoglobin, kreatin-kináz, ALAT, ASAT (myopathia) csökkent artériás oxigénszaturáció

hyponatraemia hypoalbuminaemia

-vizeletkémia: proteinuria, hyalincilinderek

(oliguria, koncentrált vizelet; az oedema fölszívódásakor polyuria)

-etiológiai tényezőkre utal: alacsony vagy magas T4, T3, anaemia, magas kreatinin és karbamid,

proteinuria, hypokalaemia stb.

súlyosság: NYHA I-IV.

ACC/AHA: A: nincsenek és nem is voltak panaszok, tünetek, nincs strukturális eltérés, de fokozott a szívelégtelenség kialakulásának rizikója

B: nincsenek és nem is voltak panaszok, tünetek, de van strukturális eltérés

C: vannak vagy voltak panaszok, tünetek, van strukturális eltérés

D: végstádiumú szívelégtelenség, speciális kezelés (mechanikus és gyógyszeres keringéstámogatás, szívtranszplantáció) szükséges az életben maradáshoz

letalitás: korszerű kezelés nélkül:a diagnózist követő 1 éven belül átlagosan 30-40 % (NYHA II-III.: 20-30 %; IV.: 50-80 %), 5 éven belül átlagosan 60-70 %

korszerű kezeléssel: NYHA III.: 10-12 %

-ischaemiás ok esetén magasabb, mint nem ischaemiásnál

-halálok: a pumpafunkció súlyos csökkenése (50 %)

hirtelen szívhalál (50 %: malignus kamrai arrhytmia, asystolia, komplett AV-blokk, AMI, pulmonalis embolia)

Dilatativ cardiomyopathia

cardiomyopathia: a szívizom strukturális betegsége (kóros remodeling), amely csökkent systolés vagy diastolés funkcióval jár

-primaer (intrinsic) cardiomyopathia: a primaer eltérés a szívben van

DCM, HCM, RCM, ARVCM (ARVD), nonkompakt (spongiform) CM

DE: sokprimaer CM kialakulásában van extracardialis tényező(gyógyszer- vagyalkoholtoxicitás, megelőző myocarditis, hepatitis C,diabetes stb.)

-secundaer (extrinsic) cardiomyopathia: a primaer eltérés vagy a szíven kívül van (pl. anaemia, tárolási betegségek), vagy van ugyan közvetlenül a szívet érintő betegség (ischaemia, vitium, hypertensio, tachycardia), de nem magyarázza kellően a balkamra-dysfunctio és a morphologiai elváltozás mértékét

-következmények: krónikus szívelégtelenség, ingerképzési és –vezetési zavarok, hirtelen halál

dilatatív cardiomyopathia: lényege a szívizom kontraktilitásának rendszerint irreverzíbilis csökkenése, a rostok megnyúlása és pusztulása, mind a 4 üregre kiterjedű dilatatio, interstitialis fibrosis

-fölosztás: idiopathiás

familiaris (genetikus): autosomalis domináns struktúrfehérjék abnormalitásai

általában súlyosabbak, mint a nemfamiliáris formák immuneredetű (myocarditist követő vagyautoimmun)

toxikus (gyógyszer, alkohol: kezdetben reverzíbilisek) peripartum

secundaer (tárolási betegségek, anaemia, tiaminhiány, hypo- vagy hyperthyreosis, krónikus tachyarrhytmia, phaeochromocytoma)

-tünetek, panaszok, fizikális és egyéb eltérések: mint a szívelégtelenségnél

továbbá: telődési és pitvari galopp

relatív cuspidalis insufficientia (anulusdilatatio) intracardialis thrombus

nagyfokú, minden üregre kiterjedő dilatatio renyhe falmozgás

-diagnózis: főleg echocardiographia (dilatatio, falmozgászavar, cuspidalis insiffucientia,

atrioventricularis, intra- és interventrivularis dyssynchronia) electrocardiographia (balkamra-hypertrophia, sec. ST-T eltérések, gyakran balszár-

blokk, supraventricularis és ventricularis ritmuszavarok, pitvarfibrillatio)

coronarographia: diffúz coronariabetegség kizárása

biopszia (immuneredet, víruspartikulum terápiás konzekvencia)

12

-lefolyás: toxikus vagy peripartum reverzíbilis lehet,a többi jellemzően 5-10 év alatt

halálhoz vezet

halálok: cardialis decompensatio,systemás vagytüdőembolia, malignus kamrai ritmuszavarok

(egyéb komplikációk a systemás embolisatio következtében)

- kezelés: a toxikus ágensek teljes eliminálása (alkohol, permetezőszerek, bizonyos gyógyszerek) a súlyosságtól függő mértékű fizikai nyugalom

gyógyszer: ACEI (vagy ARB) a kezelés alappillére, alacsony dózissal kezdve a tolerálható maximális dózisig béta-blokáló (kivéve súlyos bradycardia esetén)

digoxin az arrhytmiaveszély miatt kis dózisban diureticum kálium- és magnéziumpótlással prophylacticus alvadásgátlás

antyarrhytmiás szerek: csak amiodaron

vasodilatator általában akkor, ha az ACEI/ARB ellenjavallt víruseradikáció

immunsuppressio autoimmun eredet esetén

electrophysiologia: resynchronisatio, ICD-beültetés mechanikus keringéstámogatás (IABP)

sebészi (billentyűcsere, revascularisatio, aneurysmaresectio, remodelláló műtét) szívtranszplantáció

Hypertrophiás cardiomyopathia

hypertrophiás cardiomyopathia: a myocyták hypertrophiájával és rendezetlenségével, kóros remodelinggel, interstitialis fibrosissal járó genetikai hátterű progresszív szívizombetegség

egyéb lehetséges eltérések: bal kamrai kiáramlási obstructio, mitralis billentyűdeformitás

- jellemző tünetek, panaszok: mint a szívelégtelenségnél (gyakran panaszmentes vagy enyhe tünetek) stabil vagy elhúzódó atípusos angina pectoris

palpitatio, szédülés, collapsus, syncope hirtelen halál

általában a kamaszkorban manifesztálódik

-ok: valamely myofibrillaris fehérje (pl. troponinok, aktin, titin) mutációja, anyagcserezavar, mytochondrialis defektus

-makroszkópos morphologia: nagyfokú koncentrikus hypertrophia, elsősorban a balkamrát érinti, septalis dominancia

- két fő típus: obstructiv (HOCM): nagyfokú septalis dominancia, ami kiáramlási obstructióhoz vezet: „asymmetricus septalis hypertrophia” (ASH)

seu „idiopathiás hypertrophiás subaorticus stenosis” (IHSS) az esetek 20-30 %-a

nonobstructiv (HCM): nincs kiáramlási obstructio

- patophysiologia: - diastolés dysfunctio: a SER csökkent Ca2+-ATPáz-aktivitása aktív relaxáció zavara

hypertrophia, fibrosis: merev myocardium passzív relax. zavara alacsony EDV és magas EDp (A systolés functio általában megtartott, az EF jóval 0,5 fölötti.)

- bal kamrai kiáramlási obstructio: az esetek 20-30 %-ában (HOCM) általában subaorticus, de lehet bárhol

nagy systolés nyomásgradiens pulsus tardus et parvus

-systolic anterior motion (SAM): a mitralis első vitorlája systoléban az elülső falhoz nyomódik (kiáramlásipálya-obstructiót okozhat)

-arrhytmiák: hajlamosít: ischaemia

hypertrophia interstitialis fibrosis

myofilamentumok rendezetlensége kiáramlási obstructio

pitvari feszülés (mitralis isufficientia, magas EDp)

gyakori: non-sustained ventricularis tachycardia pitvarfibrillatio

DE: sustained kamrai tachycardia, malignus kamrai arrhytmiák is lehetnek (hirtelen szívhalál)

- myocardialis ischamia: a kapillárisdenzitás relatív csökkenése magas EDp

- terhelésre: a vérnyomás csak kismértékben nő, nem változik vagy paradox módon csökken arrhytmia alakul ki

collapsus, syncope lehetséges

-diagnózis: echocardiographia: balkamra-hypertrophia, a septum legalább 30 %-kal vastagabb a hátsó falnál

SAM

mitralis isufficientia kis balkamra-üreg

kiáramlási obstructio 20-30 %-ban (SAM vagy a vastag septum miatt) abnormális mitralis vitorlák

13

electrocardiographia: balkamra-hypertrophia ischaemia és bal kamrai strain

II, III, aVF, I, aVL, V4-6: mély, esetleg széles septalis Q-hullámok bal deviatio

balszár-blokk

Pmitrale

-kezelés: gyógyszeres: enyhe hypertrophia és tünetmentesség esetén nem szükséges

a kezelés célja a diastolés functio javítása, az obstructio (ha van) csökkentése és az arrhytmiák megelőzése

- első vonal:béta-blokáló: hosszabb diastole jobb kamratelődés és coronariaáramlás, antiarrhytmiás hatás, nyomásgradiens csökkentése

kalciumcsatorna-blokáló: pozitív lusitrop hatás jobb kamratelődés, nyomásgradiens csökkentése DE: esetenként paradox gradiensnövekedés

egyéb antiarrhytmiás szerek: amiodaron (kamrai arrhytmiák megelőzése)

sebészi/interventiós: septalis myotomia (ma már ritkán)

alkoholos septumablatio (alkohol befecskendezése az első vagymásodik septalis ágba septalis necrosis)

-komplikációk: hirtelen halál (malignus kamrai arrhytmia): fiatalkor, pozitív családi anamnézis és ischaemia növeli a valószínűséget

collapsus, syncope (pitvarfibrillatio vagy egyéb arrhytmia, kiáramlási obstructio) endocarditis (invazív beavatkozások előtt antibiotikus profilaxis)

Akut szívelégtelenség

akut szívelégtelenség: olyan szívelégtelenség, amelynek tünetei hirtelen alakulnak ki

-az esetek 80 %-ában a krónikus szívelégtelenség acut exacerbatiója az új keletű akut szívelégtelenségek jó része krónikussáválik

kiváltó okok és hajlamosító tényezők:

-krónikus szívelégtelenség

-acut coronaria syndroma: nagykiterjedésű ischaemia, stunning, hybernatio, necrosis vagymechanikai szövődmény(szabad fali vagy septumruptura, mitralis insufficientia), arrhytmia

-hypertensiv crisis

-kritikus brady- vagy tachyarrhytmia

-vitium (elsősorban aorta- és mitralis~)

-acut myocarditis: a pumpafunkció akut romlása vagy kritikus bradyarrhytmia

-akut billentyűeltérés (AMI, endocarditis, aortadissectio)

-aortadissectio (aortainsufficientia, ischaemia)

-akut volumentúlterhelés (akut veseelégtelenség, iatrogen ártalom)

-pneumothorax, asthma bronchialés roham, pulmonalis embolia

-koponyatrauma (asystolia, súlyos bradyarrhytmia)

-gyógyszer vagy a gyógyszer bevételének hiánya

-pericardialis tamponád

-infectio

-hőterhelés (hődecompensatio)

-myxoma

-magas perctérfogattal járó szívelégtelenség: SIRS, thyreotoxicosis, anaemia, AV-fistula, tiaminhiány, májcirrhosis, hőterhelés

patophysiologia

-a kiváltó októl függ

a de novo szívelégtelenség klinikai beosztása

-Kilip-klasszifikáció: I. fokozat: a szívelégtelenség klinikai jelei nem észlelhetőek

II.fokozat: a szívelégtelenség klinikai jelei (S3-galopp, pulmonalis éknyomás [PCWP] emelkedése, pangásos szörtyzörejek a bázison)

III. fokozat: súlyos szívelégtelenség, pangásos szörtyzörejek az egész tüdő fölött, tüdőoedema

IV. fokozat: cardiogen sokk: a volumenpótlás ellenére psys < 90 Hgmm vagy a korábbinál min. 30 Hgmm-rel alacsonyabb)

perifériás vasoconstrictio (perif. cianosis, oliguria, hideg veríték)

-Forrester-klasszifikáció: a szívindex és a PCWP alapján 4 kategória:

I.normális

II. tüdőoedema/tüdőpangás (közepes szívindex, magas PCWP)

III. hypovolaemia (alacsony szívindex, alacsony PCWP)

IV. cardiogen sokk (alacsony szívindex, magas PCWP)

a szívelégtelenség típusai: EF alapján: < 0,5: redukált EF-jú szívelégtelenség (systolés)

>0,5 és diastolés dysfunctio nem áll fönn: megtartott EF-jú szívelégtelenség

>0,5 és diastolés dysfunctio fönnáll: diastolés szívelégtelenség

forward-backward jobb szívfél-bal szívfél

-forward failure: fizikai terhelhetőség csökkenése, izomgyengeség

kis pulsusamplitudó, tachycardia

diarrhoea, obstipatio, flatulentia, meteorismus, puffadás oedema, oliguria, nicturia, hypervolaemia

hűvös, sápadt, nyirkos bőr, perifériás cianosis, oedema,metabolicus acidosis, acidaemia

-backward failure:

bal kamra: dyspnoe (effort, nyugalmi dyspnoe, orthopnoe, paroxismalis nocturnalis dyspnoe, asthma cardiale), köhögés, köpetürítés, respiratoricus acidosis, acidaemia tompa szívhangok, S3- vagy S4-galopp

14

gyengült légzésihang, szörtyzörejek, stertor, crepitatio, tüdőoedema,megnyúlt exspirium (asthma cardiale), csökkent artériás oxigénszaturáció

tachypnoe, Cheyne-Stokes-légzés,

jobb kamra: szimmetrikus oedema (jellemzően a gravitációnak megfelelően: boka, lábszár), effusio

(pleuralis, pericardialis; ascites) dyspnoe (pleuralis, peritonealis effusio)

májtáji feszülésérzés, enyhe nyomásérzékenység, fájdalom, étvágytalanság, hányinger- hányás, fogyás, májfunkcióromlás, súlyos esetben hepatocytanecrosis vagy májelégtelenség proteinuria

hepatomegalia, ülve-állva is telt nyaki vénák, Gärtner-tünet, hepatojugularis reflux

diagnózis és az etiológia tisztázása:

-alapvetően a klinikai tünetek és a fizikális státus alapján (nagyban függenek a kiváltó októl)

-electrocardiographia: ischaemia (horizontális vagy deszcendáló ST-depresszió, T-inverzió, prominens U- hullám, U-inverzió) (ha ischaemiás esemény áll a háttérben)

arrhytmia hypertrophia

echocardiographia (TTE, nagyfokú COPD vagy elhízás esetén TEE, többszeletes coronaria-CT)

falmozgászavar, mechanikus dyssynchronia, vitium, septun- vagy szabad fali ruptura, pleuralis, pericardialis effusio coronarographia: occlusio

mellkasröntgen: cardiomegalia, pleuralis, pericardialis effusio, pulmonalis pangás/oedema

vérkémia: magas ANP, BNP, pro-BNP, troponin, CKMB, pCO2, laktát, kreatinin, karbamid, alacsony pH, pO2

kezelés: az októl nagyban függ

obligát: hegyi levegő, morfin, megfelelő pozíció (félig ülve)

intenzív megfigyelés: noninvazív: légzésfunkció, EKG, pulsoxymetria, NIBPM

invazív: artériás, vénás kanül, Schwan-Ganz-katéter

(bal kamrai végdiastolés nyomás, kivéve, ha fönnáll: mitralis stenonis, v. pulmonalis occlusio, respiratorkezelés, aortainsufficientia)

pulmonalis pangás/oedema: hegyi levegő, preloadcsökkentés (diureticum,vasodilatator), morfin

(preloadcsökkentés, anxiolysis, a légzésközpont depressziója, mellkasi fájdalom csökkentése) balkamra-functio javítása: inotrop szerek

dialysis, ultrafiltratio

ha a légzési elégtelenség nem rendeződik, intubálás, respirátorkezelés terápiarefrakter tüdőoedema és korrigálható alapeltérés esetén a beavatkozásig IABP

szívizom-ischaemia: béta-blokáló (súlyosan leromlott bal kamrai systolés functio vagy COPD esetén óvatosan) IABP

PCI vagy thrombolysis

vasodilatator (nitrát, ACEI/ARB, kalciumcsatorna-blokáló) Aspirin, thrombocytaaggregatio-gátlás, LMWH

arrhytmia: antiarrhytmiás szerek cardioversio/defibrillatio

cardiogen sokk: volumenpótlás, ha nincs hypervolaemiára utaló jel

ha hypervolaemia áll fönn vagy a volumenpótlás nem elég, inotrop és vasopressor szerek, súlyos esetben noradrenalin

terápiarefrakter sokk esetén, ha a sokkot kiváltó eltérés potenciálisan reverzíbilis, AIBP

Krónikus szívelégtelenség

krónikus szívelégtelenség: olyan szívelégtelenség, amelynek tünetei hosszú ideig fönn állnak

a kialakulás lehet lassú, fokozatos, de akut szívelégtelenség is válhat krónikussá

típusai: EF alapján: < 0,5: redukált EF-jú szívelégtelenség (systolés)

>0,5 és diastolés dysfunctio nem áll fönn: megtartott EF-jú szívelégtelenség

>0,5 és diastolés dysfunctio fönnáll: diastolés szívelégtelenség

forward-backward jobb szívfél-bal szívfél

-forward failure: fizikai terhelhetőség csökkenése, izomgyengeség kis pulsusamplitudó, tachycardia, diarrhoea, obstipatio, flatulentia, meteorismus, oedema, oliguria, nicturia, hypervolaemia, hüvős, sápadt, nyirkos bőr, perifériás cianosis, oedema, metabolicus acidosis, acidaemia

-backward failure:

bal kamra:dyspnoe (effort, nyugalmi dyspnoe, orthopnoe, paroxismalis nocturnalis dyspnoe, asthma cardiale), köhögés, köpetürítés, respiratoricus acidosis, acidaemia, tompa szívhangok, S3- vagy S4-galopp, gyengült légzési hang, szörtyzörejek, stertor, crepitatio, tüdőoedema, megnyúlt exspirium (asthma cardiale), csökkent artériás oxigénszaturáció tachypnoe, Cheyne-Stokes-légzés,

jobb kamra: szimmetrikus oedema (jellemzően a gravitációnakmegfelelően: boka, lábszár), effusio (pleuralis, pericardialis; ascites), dyspnoe (pleuralis, peritonealis effusio), májtáji feszülésérzés, enyhe nyomásérzékenység, fájdalom, étvágytalanság, hányinger- hányás, fogyás, súlyos esetben hepatocytanecrosis vagy májelégtelenség, proteinuria, hepatomegalia, ülve-állva is telt nyaki vénák, Gärtner-tünet, hepatojugularis reflux

15

etiológia: 1. coronariabetegség: AMI ischaemia

balkamra-aneurisma 2. primaer cardiomyopathia

dilatativ hypertrophiás restrictiv

3. secundaer cardiomyopathia: hypertensio vitium

toxikus ártalom infectio

endocrin betegség (hyper- és hypothyreosis, phaeochromocytoma) infiltratio (haemochromatosis, amyloidosis, sarcoidosis)

anaemia

4.congenitalis rendellenességek

5.pericardialis constrictio

6.pulmonalis hypertensio (primaer, COPD)

7.egyéb: anaemia, thyreotoxicosis, tiaminhiány, AV-fistula, májcirrhosis

pathogenesis: krónikus: károsító ágens (ischaemia, hypoxia, toxikonok, kóros mechanikai stressz, oxidatív stressz, proinflammatoricus citokinek)

 relaxációszavar, csökkenő inotropia,stunning, hybernatio, necrosis, apoptosis

EDp nő, fokozott neurohormonális aktiváció (aldoszteron, ANG II, ANP, BNP, endothelin), csökkent catecholamin-érzékenység

tachycardia, növekvő TPR, redistributio, tunica media remodeling, só-víz retentio, adaptív, majd maladaptív hypertrophia* és remodeling (foetalis fehérjeizoformák, intersitialis fibrosis, relatív kapillárisdenzitás-csökkenés) progresszíve romló funkció

*a systolés túlterhelés jellemzően koncentrikus, a diastolés pedig excntrikus hypertrophiát (dilatatio) okoz;idővel általában az előbbi is dilatatióba megyát

panaszok: backward failure:

-dyspnoe (effort, nyugalmi dyspnoe, orthopnoe, paroxismalis nocturnalis dyspnoe, asthma cardiale), köhögés, köpetürítés

-szimmetrikus oedema (jellemzően a gravitációnakmegfelelően: boka, lábszár), effusio (pleuralis, pericardialis; ascites)

-májtáji feszülésérzés, enyhe nyomásérzékenység, fájdalom, étvágytalanság, hányinger-hányás, fogyás

forward failure:

-fizikai terhelhetőség csökkenése, izomgyengeség

-diarrhoea, obstipatio, flatulentia

-oedema, oliguria, nicturia

fizikális eltérések (a kiváltó októl, ajobb és bal szívfél érintettségétől, a forward ésbackward failure-től és a súlyosságtól nagyban függően):

-szív: tachycardia, pulsus alternans, csökkent pulzusamplitúdó halk S1, S2, accessoricus hang, ékelt A2, P2, zörejek, a vérnyomás lehet normális, magas vagy alacsony (végstádiumban jellemzően alacsony), a Valsalva-manőverre elmarad a vérnyomás és a szívfrekvencia csökkenése, kihelyezettszívcsúcslökés, megnőtt relatív szívtompulat

-légzőrendszer: tachypnoe, Cheyne-Stokes-légzés, gyengült légzési hang, szörtyzörejek, stertor, crepitatio, köpetürítés (esetleg szívbajsejtekkel

-kültakaró: hűvös, sápadt, nyirkos bőr,cianosis (perifériás vagy centrális), oedema, (subicterus)

-vénás rendszer: ülve-állva is telt nyaki vénák, Gärtner-tünet, hepatojugularis reflux

-has: hepatomegalia, májtáji nyomásérzékenység, meteorismus

-egyéb: cachexia, subfebrilitas, confusio

laboratóriumi eltérések:

-vérkémia: emelkedett BNP és N-terminal-pro-BNP korán, a tünetek megjelenése előtt;

emelkedett catecholamin

emelkedett bilirubin (májpangás), ALAT, ASAT

emelkedett myoglobin, kreatin-kináz, ALAT, ASAT (myopathia) csökkent artériás oxigénszaturáció

hyponatraemia hypoalbuminaemia

-vizeletkémia: proteinuria, hyalincilinderek (oliguria, koncentrált vizelet; az oedema fölszívódásakor polyuria)

-etiológiai tényezőkre utal: alacsony vagy magas T4, T3, anaemia, magas kreatinin és karbamid, proteinuria, hypokalaemia stb.

súlyosság: NYHA I-IV.

ACC/AHA: A: nincsenek és nem is voltak panaszok, tünetek, nincs strukturális eltérés, de fokozott a szívelégtelenség kialakulásának rizikója

B: nincsenek és nem is voltak panaszok, tünetek, de van strukturális eltérés

C: vannak vagy voltak panaszok, tünetek, van strukturális eltérés

D: végstádiumú szívelégtelenség, speciális kezelés (mechanikus és gyógyszeres keringéstámogatás, szívtranszplantáció) szükséges az életben maradáshoz

letalitás: korszerű kezelés nélkül:a diagnózist követő 1 éven belül átlagosan 30-40 % (NYHA II-III.: 20-30 %; IV.: 50-80 %), 5 éven belül átlagosan 60-70 %

korszerű kezeléssel: NYHA III.: 10-12 %

-ischaemiás ok esetén magasabb, mint nem ischaemiásnál

-halálok: a pumpafunkció súlyos csökkenése (50 %)

hirtelen szívhalál (50 %: malignus kamrai arrhytmia, asystolia, komplett AV-blokk, AMI, pulmonalis embolia)

kezelés: céljai: 1. atünetekenyhítése, azéletminőség javítása

2.a prognózis javítása

-gyógyszeres: általában négyféle gyógyszer: diureticum, digitalis, ACEI/ARB, béta-blokáló

neurohormonális aktiváció csökkentése: ACEI/ARB: TPR csökken (bradikinin, prosztaglandin, vasodilatator angiotenzinek,

sympathicus aktiváció csökkentése, ANG II-hatás vagy -koncentráció csökken), preload csökken (mechanizmus: mint a TPR-nél), só-víz visszaszívás csökken, remodeling csökken

béta-blokáló: HR csökken jobb coronariaáramlás, jobb telődés, szív oxigényigénye csökken, antiarrhytmiás hatás, remodeling csökken

16

aldoszteron-antagonista: diureticus hatás, remodeling csökkentése

digoxin: negatív chronotrop, pozitív inotrop, symp. tónus csökken, parasymp. Nő, diureticus hatás, vasodilatatio

perifériás ellenállás csökkentése: hydralazin + nitrát: általában akkor, ha a szokásos kombináció (ACEI/ARB + béta-blokáló + diureticum + digoxin) nem elég, vagy ha az ACEI/ARB kontraindikált

kalciumcsatorna-blokáló diureticumok

folyadékretentio csökkentése: diureticumok: önmagukban soha, mindig ACEI/ARB mellé folyadékretentio esetén

kacsdiureticumok, thiazidok, káliumspóroló diureticumok (önmagukban vízhajtásra nem hatékonyak)

nem gyógyszeres: IABP

Lásd még a Rizikófaktorok, primaer és secundaer preventio (3.) c. tételben!

Bradyarrhytmiák

bradycardia: a kamrafrekvencia (HR) kisebb, mint 60/perc (más meghatározások szerint 50/perc) (felnőttek esetében) DE: a perifériás pulzusfrekvencia (< HR) adöntő

-a sinusbradycardia és az 1-es típusú II. fokú AV-blokk lehet physiologiás (fokozott vagotonia (alkat, fiatalkor, intenzív sport [edzésbradycardia], alvás) mechanizmus:

-1. csökkent ingerképzési frekvencia: sinus arrest, sinusbradycardia, nem akcelerált pótritmusok

-2. vezetési blokk: II., magas vagy III. fokú SA exit blokk, II., magas vagy III. fokú AV-blokk

-3. csökkent ingerképzési frekvencia és vezetési blokk kombinációja

NB.: A perifériás pulzusfrekvencia lehet 60/perc alatt normális kamrafrekvencia mellett is. (0 < fperif < HR)

Elektromechanikus disszociációban és extrasystoliában fordul elő.

következmények:

-semmi

-alacsony keringési perctérfogat: fáradtság, a fizikaiterhelhetőség csökkenése, collapsus, syncope, fejfájás, aluszékonyság, confusio, akut szívelégtelenség

halál (extrém bradycardia, asystolia, malignus kamrai arrhytmiák)

-ectopiás ingerképzés: kamrai arrhytmiák (tachycardia, fibrillatio) kialakulási valószínűsége nő

kezelés:

-ha nincs organikus eltérés és nincs tünet: semmi

-végleges pacemaker: AV-blokk: erősen ajánlott: 1. magas és III. fokú AV-blokk, a blokk helyétől függetlenül:

-ha tüneteket okoz

-ha bármilyen kezelés tünetessé teszi a bradycardiát

-ha éber állapotban: HR < 40 vagy 3 mp-nél hosszabb asystolék

-His-ablatio után

-szívműtétután, ha a blokk javulása vagy megszűnése nemvárható

-AV-blokkal társuló izombetegségekben

2.intermittáló III. fokú AV-blokk

3.2-es típusú II. fokú AV-blokk

4.tüneteket okozó II. fokú AV-blokk, a blokk helyétől függetlenül

nem javasolt: 1. tünetmentes I. fokú AV-blokk

2.tünetmentes 1-es típusú II. fokú AV-blokk, ha a blokk supra-His lokalizációjú

3.ha az AV-blokkvárhatóan megszűnikés nem ismétlődik(pl. gyógyszerintoxicatio, myocarditis)

szárblokk: erősen ajánlott: 1. alternáló szárblokk

nem javasolt: 1. tünetmentes monofascicularis blokk I. fokú AV- blokkal vagy AV-blokk nélkül

AMI-t követően: erősen ajánlott: 1. perzisztáló II. fokú AV-blokk a His-Purkinje- rendszerben bilateralis szárblokkal vagy III. fokú AV-blokk a His-Purkinje-rendszerben vagy distalisabban

2.átmeneti infranodalis II., magas vagy III. fokú AV- blokk + szárblokk

3.tünetekkel járó perzisztáló II., magas vagy III. fokú AV-blokk

nem javasolt: 1. átmeneti AV-blokk intraventricularis vezetési zavar nélkül

2.átmeneti AV-blokk anterior hemiblokkal

3.szerzett anterior hemiblokk AV-blokk nélkül

4.perzisztáló I. fokú AV-blokk régóta fönnálló szárblokkal

sick sinus syndroma: erősen ajánlott: 1. tüneteket okozó sinusbradycardia, vagy sinus arrest 2. tünetekkel járó chronotrop elégtelenség

nem javasolt: 1. tünetmentesség

2. a bradycardia és a tünetek között bizonyíthatóan nincs összefüggés

Minden egyéb esetben egyéni mérlegelés!

Supraventricularis arrhytmiák

supraventricularis arrhytmia: minden olyan ingerképzési zavar, amely az AV-junctióban (AV-csomó, His-köteg) vagy attól proximalisan keletkezik vagy amiben az AV-junctio részt vesz

-tachycardia (HR >100/perc): sinustachycardia

sinus nodalis re-entry tachycardia

17

pitvari tachycardia pitvarlebegés pitvarfibrillatio

AV nodalis re-entry tachycardia AV re-entry tachycardia AV-junctionalis tachycardia

NB.: Aziméntiek megfelelő mértékű AV-blokk esetén bradycardiát vagy normofrekvenciát is eredményezhetnek.

-bradycardia (HR < 60/perc): bármely sinus-, pitvar- vagy AV-junctio-eredetű ingerképzés 60/perc alatti

frekvenciával vagymegfelelőmértékű (bradycardiáteredményező) AV-blokkal

-normofrekvencia (60/perc < HR < 100/perc): bármely sinus-, pitvar- vagy AV-junctio-eredetű ingerképzés 60-100/perc frekvenciával vagymegfelelő mértékű

(normofrekvenciát eredményező) AV-blokkal

-electrocardiographia: változatos: - P-hullám van vagy hiányzik, morphologiája szabályos vagy szabálytalan

-a PQ-intervallum konstans vagy változó

-regularis: szabályos ingerképzés fix N:1 (N > 1 ) AV-átvezetéssel

regularisan irregularis: szabályos ingerképzés fix (nem N:1 arányú) AV- átvezetéssel, szabályos ingerképzés extrasystolékkal irregularisan irregularis: pitvarfibrillatio

multifocalis pitvari tachycardia vándorló pitvari pacemaker pitvarlebegés változó blokkaránnyal

- a QRS-komplexum általában keskeny (< 100 ms) vagy mérsékelten kiszélesedett (100-120 ms), kivéve: Kent vagy Mahaim-nyaláb okozta preexcitatio

komplett szárblokk

nemspecifikus intraventricularis vezetési zavar

supraventricularis tachycardiák:

-prevalencia: 0,2 % körül

-klinikai jelentőség: akutan általában nem életveszélyesek, kivéve:

1.rossz cardiovascularis állapot

2.pitvarfibrillatio vagy -lebegés + AV-járulékos köteg

3.antiarrhytmiás szer miatt lassú (~ 200/perc) pitvarlebegés 1:1 AV-átvezetéssel

-klinikai kép: általában hirtelen kezdet és hirtelen megszűnés (paroxysmalis)

változatos, a frekvenciától és a cardiovascularis állapottól függő súlyosság

-tünetmentességtőla cardiogen sokkig:

-palpitatio, gyengeség, szédülés, zavartság, angina pectoris, collapsus, syncope, halál változóidőtartam (pár másodperc – órák – folyamatosan)

változó gyakoriság (naponta többször – évente-párévente egyszer)

-mechanizmus: kóros automácia: ischaemia, acidaemia, hyperkalaemia

triggerelt aktivitás: QT-megnyúlás: hypokalaemia, -magnesiaemia, -kalcaemia ischaemia

genetikai abnormalitas bradycardia myocarditis hypothermia gyógyszerek

re-entry: fibrosis, ischaemia, infiltratio

-diagnózis: 1. anamnézis: - kezdet és vég (hirtelen vagy fokozatos)

-szabályos vagy szabálytalan?

-gyakoriság ésidőtartam

-mikor jelentkezik? (alvás, nyugalom, fizikai, emócionális megterhelés)

-van-e nyaki pulzációérzés? ( frusztrán pitvari kontrakció)

-kísérőtünetek (palpitatio, gyengeség,szédülés, látászavar, angina pectoris, collapsus, syncope)

2.fizikális státus: pulzuskvalitás, vérnyomás, szívhangok, zörejek, nyaki vénák teltsége, szívelégtelenség jelei

3.electrocardiographia: ha lehetséges, még a tachycardia alatt sinusritmussal, ill. korábbi EKG-val összehasonlítás, regularitás, frekvencia AV-blokk,

P-hullám, QRS-morfológia

-sinustachycardia: ok: 1. physiologiás (fizikai vagy emócionális megterhelés)

2.physiologiás, de túlzott mértékű: posturalis tachycardia syndroma

3.gyógyszerhatás (atropin, adrenalin stb.)

4.cardialis ok: szívelégtelenség, AMI, myocarditis, endocarditis, pericardialis effusio

5.extracardialis ok: anaemia, hyperthyreosis, hypovolaemia, láz, fájdalom, infectio, hőterhelés (hideg vagy meleg)

ha minden lehetséges ok kizárható: inappropriate sinus tachycardia

-sinus nodalis re-entry tachycardia: hirtelenkezdet, hirtelen végződés

felszíni EKG alapján nem elkülöníthető asinustachycardiától

-pitvari tachycardia: általában hirtelen kezdet, hirtelen végződés

unifocalis: reguláris (100-240/perc)

a szív- vagya tüdő alapbetegségenélkül is előfordul, de általában digoxintoxicitás, organikus szív- vagytüdőbetegség okozza multifocalis: min. 3 eltérő morfológiájú P-hullám

irregularisan irregularis (100-140/perc) jellemzően szív- vagytüdőbetegséghez társul

-AV-nodalis re-entry tachycardia: a supraventricularis tachycardiák 60-70 %-át alkotja

általában strukturális szívbetegség nélkül fordul elő

140-250/perc

általában hirtelen kezdet, hirtelen végződés

kifejezett nyaki vénás pulzáció (phlebogram: az „a” és „c” hullám szuperpozíciója) alatta vagy utána fokozott vizeletürítés lehet (pitvari feszülésANP, BNP)

típusos (lassú-gyors): short RP (a P-hullám vagy a QRS-be vetül, vagy a végét deformálja, általában APC indítja be

atípusos (gyors-lassú, ritka): long RP (a P-hullám közvetlenül a QRSelőtt vagy a kezdeti részét deformálja), általában VPC indítja be

18

-AV re-entry tachycardia: járulékos AV-köteget igényel (Kent-köteg): gyors vezetés, hosszú refrakteritás, a vezetési sebesség az autonóm tónustól függhet,

preexcitatio esetén delta-hullám, kiszélesedett QRS

veszély: pitvarfibrillatio (vagy egyéb, nagy frekvenciású pitvari ritmur) FBI tachycardia  kamrafibrillatio

általában hirtelen kezdet,hirtelen végződés

orthodrom (lassú-gyors): short RP (a P-hullám általában a QRS után kicsivel), nincs deltahullám, a QRS keskeny (ha nincs vezetési zavar)

antidrom (gyors-lassú, ritka): long RP (a P-hullám a QRS előtt kicsivel, a QRS széles a delta-hullám miatt)

- pitvarlebegés: általában szív- vagytüdőbetegséghez társul, alapbetegség nélkül (“lone”) ritka (1-2 %) gyakran fordul elő pitvarfibrillatióval (fibrillofluttern)

regularis (240-340/perc)

általában AV-blokkal vezetődik, leggyakrabban 2:1 vagy4:1 aránnyal (a 4:1 vagymagasabb blokkarány rossz AV-átvezetésre utal) végtagi elvezetésekben F-hullámok izoelektromos vonal nélkül, V1-ben kis, ált. pozitív kitérések izoelektromos vonallal cavotricuspidalis isthmustól függő flutterek (90 %) katéteres ablatióval jó eséllyelmegszüntethetőek

típusos fluttern: jobb pitvari macro re-entry (counterclockwise/antihoralis irányú forgás) II, III, aVF: az F-hullám negatív, V1-ben kis pozitív hullám

atípusos: jobb pitvari macro re-entry (clockwise/horalis irányú forgás) II, III, aVF: az F-hullám pozitív, V1-ben kis negatív hullám

A SVT-k akut ellátása:

-ha a beteg haemodynamicailag instabil: azonnali elektromos cardioversio (synchron DC-sokk) rövid narcosisban

-ha stabil: EKG, majd vagusmanőver az AV- vagysinuscsomófüggő SVT-k (sinustachycardia, sinus nodalis re-entry tachycardia, AVNRT, AVRT) lelassulhatnak vagy megszűnhetnek, a blokkaránynövekedése fölismerhetőbbéteszi az EKG-t

-vagusmanőverek: carotismasszázs: ha nem hallható felettük zörej egyszerre csak egy oldalon max. 5 mp-ig

Trendelenburg-helyzet Valsalva-manőver hányásreflex kiváltása búvárreflex kiváltása

-gyógyszeres cardioversio: adenozin (az AV-csomófüggő SVT-k 90 %-ban leállnak)

-ha mindezek sikertelenek: elektromos cardioversio vagy overdrive pacing

-az arrhytmia megszüntetése előtt: pitvarfibrillatio vagy -lebegés esetén – ha van rá idő – pitvari thrombus kizárása (TEE vagy mellkas-CT)

-hosszú távú kezelés: katéteres ablatio

ha valami miatt nem végezhetőel, antiarrhytmiás szerek adása (relatíve kis hatékonyság, arrhytmogen hatás) sinustachycardia: az alapbetegség kezelése, inappropriate esetben vagy ha nagyon magas a kamrafrekvencia, béta-blokkoló pitvarlebegés: típusos esetben katéterablatio, atípusosban általában antarrhytmiás szer

ha nem szüntethető meg,tartós antikoagulálás szükséges

1:1 átvezetés kerülése

AVNRT, AVRT, unifocalis pitvari tachycardia, junctionalis tachycardia, sinus nodalis re-entry tachycardia: katéteres ablatio,

ha nem lehetséges, antiarrhytmiás szer

Pitvarfibrillatio

definíció: a pitvarok magas (350-800/perc) frekvenciájú kaotikus elektromos aktivitása, amely a pitvari kontrakció teljes megszűnését eredményezi patophysiologia: - anatómiai vagy funkcionális komplex re-entry

- két fő típus: 1. triggerfibrillatio: pitvari extrasystolék iniciálják (trigger-ES), amelyek az esetek többségében a v. pulmonalisokba beterjedőpitvari szívizomból indulnak ki

2. szubsztrátumfibrillatio: valamilyen organikus, pitvari nyomásfokozódást vagy elektromos inhomogenitást okozó szíveltérés

áll a háttérben: vitium, cardiomyopathia, fibrosis, postablatiós, postinfarctusos vagy postoperativ heg, interatrialis shunt, interatrialis septum aneurysmája, zsíros pitvarseptum-hypertrophia

- gyakran pitvari flutterrel szövődik:spontán vagyantiarrhytmiás szer hatására flutterbe mehet át

(a cavotricuspidalis isthmustól függő fluttert szinte mindig fibrillatio előzi meg, ésa katéteres ablatio nem mindig szünteti meg a fibrillatiót)

fibillatio és flutter egyszerre vagy egymással váltakozva lehet jelen (fibrilloflutter)

-az esetek 80 %-ában organikus cardiovascularis betegség áll a háttérben: hypertensio, szívelégtelenség, ischaemiás szívbetegség, vitium, cardiomyopathia, carditis, ASD, atrioseptalis aneurysma, zsíros pitvarseptum-hypertrophia, szívtumor, SSS, AF-be alakuló SVT (AVRT,

AVNR, AFlu), WPW-syndroma, channelopathiák

-egyéb okok: cardiopulmonalis eltérések: acut pulmonalis embolia, asthma bronchiale, primaer vagy secundaer pulmonalis hypertensio, COPD akut

föllángolása, pneumonia, alvási apnoe syndroma (APC-k, pitvari akcióspotenciál-rövidülés, gyulladásos mediátorok [CRP, citokinek] feltételezett szerepe)

systemás betegségek és egyebek: öregedés (fibrosis), obesitas, catecholamintúlsúly, nagyfokú vagotonia (alkat, köhögés, csuklás, nyelés, alvás, Valsalva-manőver, GORD, intenzív sport), RAAS aktiválódása (pl. diureticus kezelés), hyperthyreosis, elektrolitzavarok (hypokalaemia, -magnesaemia), diabetes mellitus, élvezeti és kábítószerek, gyógyszerek, systemás sclerosis, sarcoidosis, amyloidosis, hypothermia

-lone fibrillation: semmiféle organikus eltérés vagyprecipitáló tényező nem mutatható ki

-jellemzők: electrocardiographia: P hullám hiánya

szabálytalan f-hullámok (ált. a jobb praechordialis elvezetésekben)

irregularisan irregularis kamrai ritmus (ha nincs III. fokú AV-blokk pótritmussal)

kamrafrekvencia: általában 100-180/perc, de lehet normofrekvencia és bradycardia (lassú kamrai válasz) NB.: praeexcitatióban akár 350/perc

fizikális státus: pulsus irregularis et inaequalis

pulzusdeficit lehet (frusztrán kontrakció a rövid diastole miatt) phlebogram: az „a” hullám hiányzik

-következmények: - haemodynamica: 10-25 %-kal csökkent keringési perctérfogat

-pitvari dilatatio, stasis: thrombusképződés, thromboembolisatio

-szövettani elváltozások: remodeling, fibrosis, apoptosis-necrosis (gyulladásos mediátorok[citokinek, CRP]szerepe valószínűsíthető)

elősegíti és fönntartja a pitvarfibrillatiót

-tachycardia esetén: tachycardia indukálta cardiomyopathia

-tünetek, panaszok: semmi; palpitatio, gyengeség, szédülés, zavartság, collapsus, syncope, gombócérzés, angina pectoris (tachycardia miatt megnövekedett oxigénigény, rövidülő diastole, frusztrán kontrakciók)

NB.: praexcitatióban hirtelen halál lehet!

19

-klasszifikáció:1. előszörészlelt: - lehet, hogynem az első

-az esetek egy részében kis „botlás” (egyszeri catecholamintúlsúly, gyógyszer, élvezeti, kábítószer, elektrolitzavar) következménye, magától (vagy az eltérés rendezése után) elmúlik, és nem tér vissza

2.paroxysmalis: - legalább 2 epizód már volt

-magától vagy a frekvenciacsökkentés hatására (pseudoconversio) megszűnik

-minél régebb óta áll fönn a pitvarfibrillatio, annál kisebb a spontán vagy beavatkozásra történő megszűnés valószínűsége (fokozódó dilatatio, remodeling)

3.perzisztens: - spontán nemszűnik, de megszüntethető (elektromos vagygyógyszeres cardioversio)

4.permanens: - nem szüntethető meg vagya megszüntetés után gyorsan visszatér

-egyes esetekben az alapbetegség (hyperthyreosis, vitium stb.) rendezése után conversio perzisztens pitvarfibrillatióba

-kezelés: - rekurrens paroxysmalis: tünetmentes vagy tünetszegény: frekvenciakontroll és szükség szerint, aktikoagulálás

tünetekkel járó: frekvenciakontroll és szükség szerint antikoagulálás, antiarrhytmiás szerek hatástalanság esetén katéteres ablatio

- perzisztens: nem rekurrens: cardioversio

rekurrens: tünetmentes vagy tünetszegény: frekvenciakontroll és aktikoagulálás tünetekkel járó: frekvenciakontroll és antikoagulálás

antiarrhytmiás szerek

hatástalanság esetén transthoracalis elektromos cardioversio + SR-megtartó gyógyszeres kezelés + antikoagulálás

sikertelenség esetén katéteres vagy sebészi ablatio vagy frekvenciakontroll és antikoaguláláls

- permanens: katéteres vagy sebészi ablatio

sikertelenség esetén frekvenciakontroll és antikoagulálás

-a carioversio módja: - ha bizonyíthatóan 48 óránál korábban kezdődött apitvarfibillatio:

cardioversio előzetes antikoagulálás nélkül (de antikoagulálni kell a cardioversiót követően min. 4 hétig)

- ha nem bizonyítható a 48 órán belüli kezdet vagy 48 óránál régebb óta áll fönn: pitvari thrombus kizárása (TEE vagy mellkas-CT) ha van thrombus vagy nem zárható ki: 3 hetes antikoagulálás (majd a cardioversiót követőenlegalább 4 hétig)

NB.: pitvari flutter esetén azonos protokoll

Gyógyszeres és elektromos cardioversio

cardioversio: egy ingerképzési zavar megszüntetése elektromos vagy kémiai (farmakológiai) úton

-típusai: 1. elektromos

2.kémiai

3.hibrid (gyógyszerrel kombinált elektromos cardioversio)

elektromos cardioversio: synchron egyenáramú (DC-) elektromos sokk a mellkasra

-két lapát: 1. jobb parasternalis régió

2.apicalis régió (szívcsúcs) vagy anterior-posterior

-szinkronizáció az R hullámhoz a felszíni EKG alapján

oka: ez a legkevésbé vulnerabilis pontja a szív elektromos ciklusának:

a relatív refrakter szakra eső sokkkamrai arrhytmiát, akár kamrafibrillatiót válthat ki

-cardioversio előtt (ha van ráidő): - rendezni: elektrolit- és volumenstátust

-pitvarfibrillatióban vagy -lebegésben: intracardialis thrombus kizárása (TEE, mellkas-CT)

kivéve, ha: bizonyíthatóan 48 óránál nem régebben alakult ki az arrhytmia thrombus (vagy bizonytalan eredmény) esetén: 3 hét antikoagulálás a cardioversio előtte sikeres cardioversio után min. 4 hétig antikoagulálás

- narcosis: nemakut esetben kötelező, ha a betegnem eszméletlen

akut esetben elhagyható, hanincs ráidő/mód vagy ha a beteg eszméletlen

-indikációk: 1. akutan fellépő, nagyfokú haemodynamicai instabilitást okozó ingerképzési zavar azonnali megszüntetése

-a tolerálható kamrafrekvencia nagyban függ a cardiovascularis rendszer állapotától

-a legtöbb supraventricularis és ventricularis tachyarrhytmia zavar reagál synchron DC-sokkra

2.gyógyszeres kezelésre nem reagáló tachyarrhytmiák megszüntetése

-eszközök, háttér: monitorozás (EKG, vérnyomás, oxigénszaturáció), cardioverter defibrillator, vénabiztosítás, légútbiztosítás és külső lélegeztetés eszközei, külső pacemaker, gyors hatású, gyorsan metabolizálódó narcoticum (propofol, midazolam, etomidát), CPR-háttér,

min. 4-6 órás intenzív megfigyelés a cardioversiót követően

- kivitelezés: synchron üzemmód

pitvarfibrillatio, kamrai tachycardia: 100-200-360 J rendezett ritmuszavaroknál 25-50 J

kilégzés végén (alacsonyabb transthoracalis elektromos ellenállás) - szövődmények: asystolia, súlyos bradycardia

malignus kamrai arrhytmiák (pl. kamrafibrillatio) égési sérülés

thromboemolisatio (nem felfedezett thrombus esetén) nem megfelelőlégútbiztosítás esetén aspiratio

- kontraindikációk: intracardialia thrombus

súlyos szívelégtelenség (amit nem a ritmuszavar okoz) digitalisintoxicatio

elektrolitzavar hypovolaemia

kezeletlen alapbetegség (hyperthyreosis, légzési elégtelenség, szívelégtelenség, cardiomyopathia)

defibrillatio: asynchron DC-sokk a mellkasra kamrafibrillatio megszüntetésére asynchron üzemmód, nagyobb energia

DC-sokkrezisztens esetben: 3 sokk + adrenalin + vazopresszin után antiarrhytmiás szerrel együtt megkísérelt defibrillatio (“hibrid”)

20

gyógyszeres cardioversio:

-pitvarfibrillatio: flekainid, propafenon, sotalol, amiodaron, dofetilid

-pitvarlebegés, pitvari tachycardia: ajmalin, flecainid; 1:1 átvezetés elkerülésére béta-blokáló vagy verapamil

-AVNRT: adenozin, verapamil

-AVRT: ajmalin, flecainid; pitvarfibrillatio esetén tilos az AV-csomó vezetését lassító szer adása

-junctionalis re-entry tachycardia: gyermekkorban: amiodaron, verapamil, ill. ezek kiegészítése digoxinnal (felnőttkorban ablatio az első választás)

-kamrai tachycardia: kinidin, mexiletin, propafenon

(Az elektrolit- és volumenstátus rendezése, ill. a pitvarfibrillatióban és –lebegésben a fönt írottak itt is érvényesek.)

Ventricularis arrhytmiák

definíció: olyan ingerképzési zavarok, amelyek a His-kötegtől distalisan alakulnak ki

- VPC (kamrai extrasystole), kamrai parasytolia, kamrai tachycardia, kamrafibrillatio

kamrai extrasystole: olyan, a kamrában létrejövő impulzus, ami a domináns ritmusnál előbb alakul ki

-csoportosítás: sporadikus, bi-, tri-, quadrigemin

egy ütés, couplet (n = 2), triplet (salve, n = 3), tachycardia (n > 3) monomorph, polymorph

unifocalis, multifocalis

komplex formák: 1. repetitív (n = 2, 3, ...)

2.R on T

3.polymorph, multifocalis

-klasszifikáció: Lown-féle: 0. nincs VPC

1.VPC < 30/óra, monomorph

a)VPC < 1/perc

b)VPC > 1/perc

2.VPC > 30/óra, monomorph

3.polymorph, multifocalis

4.repetitív

a)couplet

b)tachycardia (n > 3)

5.R on T

-electrocardiographia: a QRS általában extrém széles

az QRS-amplitúdó általában nagyobb, mint a supraventricularis ütéseké

a P hullámhoz való viszony a kapcsolási időtől és az esetleges retrográd vezetéstől függ az átlagos QRS-vektorral discordans ST-T eltérések

általában teljesen kompenzált, ritkán interpolált (főleg nagyfokú bradycardiában) vagy alulkompenzált megfelelőkapcsolás esetén fúziós ütés (intermedier morphologia)

monomorph: mindig unifocalis

polymorph: általában multifocalis, de lehet unifocalis is

-etiológia: gyakoriak

repetitív és polymorph is előfordul egészségesekben

a gyakoriság a korral nő (normális: 40 éves korig < 100/óra, 40 év felett 200/óra) DE: szívbetegségekben is nő

digitalisintoxicatióban gyakori a bigeminia

hajlamosít: ischaemia, hyperthyreosis, hypertensio, élvezeti szerek, hypokalaemia, hypomagnesiaemia, pszichés vagy fizikai stressz) terhelés alatt és után gyakoriak,de ennek a prognosztikus jelentősége kicsi, a komplex formákat kivéve (ischaemia jele)

fontos az organikus (pl. ischaemia) és a nem organikus VPC elkülönítése

-tünetek, panaszok: semmi

palpitatio (általában a nagyobb, postextrasystolés ütés okozza)

rövid diastolés idő frusztrán kontrakció pulzusdeficit haemodynamicai következmények, ischaemia  gyengeség, szédülés, zavartság, angina pectoris, collapsus, syncope

-jelentőség: nehéz megítélni (egészségesekben is nagyszámban előfordul VPC)

rizikótényező (veszélyes arrhytmiák, hirtelen halál) az alapbetegségtől, a klinikai állapottól és a balkamra-funkciótól függően a multifocalis általában kedvezőtlen prognózist jelent

az R on T nem egyértelműen a kamrafibrillatio előjele, mivelegészséges szívben a legvulnerabilisabb szakaszban (a T-hullám középső harmada) is viszonylag kicsi az elektromos tulajdonságok inhomogenitása, ill. maga a vulnerabilis szakasz is rövid

beteg szíven, főlegaz AMI akut fázisában, viszont fontos rizikótényező (megnyúlt repolarizáció nagyobb repolarizációs diszperzió fibrosis  vezetési inhomogenitás)

összességében: a VPC-k prognosztikusjelentősége alapvetően kicsi, a komplex formák strukturális szívbetegség hiányában ritkán vezetnek veszélyes arrhytmiákhoz

DE: aortastenosisban és DCM-ben nagy a VPC-k prognosztikus jelentősége

-kezelés: ha nincs organikus eltérés: csak súlyos tünetek esetén a hajlamosítótényezők rendezése után

ha van organikus eltérés: nem a VPC-k, hanem a kamrafibrillatiós küszöb emelése (béta-blokáló, amiodaron, sotalol) és a hajlamosító tényezők rendezése

kamrai parasytolia: részleges vagy teljes belépési blokkal védett kamrai ingerképző góc

1.általában változó (Δt >60 ms) kapcsolási idő (ritkán fix is lehet)

2.fúziós ütések

3.a parasystolés RR-távolságok a legkisebb parasystolés RR-távolság (a parasystolés ciklushossz) egész számú többszörösei (a ciklushossz az alapritmus frekvenciájától függhet)

fontos az extrasystoléktól való elkülönítés ritkán tachycardiaként jelenik meg

kezelés: a legtöbbszörjóindulatú, kezelést nem igénylő eltérés

kamrai tachycardia: minimum 3kamrai eredetű ütés100/perc-nél magasabb frekvenciával

kamralebegés: ha a kamrafrekvencia eléri a 300/perc-et és a QRS-morphologia megtartott; kamrafibrillatióba mehet át

torsade de pointes: olyan polymorph VT, ami hosszú QT-intervallum (congenitalis vagy szerzett) esetén alakul ki, 160-280/perc, folyamatosan változó QRS-polaritás és –amplitúdó, kamrafibrillatióba mehet át

21

kamrafibrillatio: irregularis, fölismerhetetlen QRS, gyorsan halálhoz vezet

-mechanizmus: kóros automácia, triggerelt aktivitás, micro re-entry, macro re-entry (arrhytmogen szubsztrát, leggyakrabban postinfarctusos heg)

-fölosztás: alapbetegség alapján (pl. ISZB-hez, cardiomyopathiához társuló, strukturális szívbetegség nélküli)

keletkezési hely alapján (jobb kamra, bal kamra) QRS-morphologia alapján (pl. monomorph, polimorph, pleomorph)

fennállás időtartama alapján (sustained, non-sustained, permanens [egy nap min 12 órán keresztül], incessant [napokig vagy hosszabb ideig fönnáll], repetitív [sinusritmus ékelődik a tachycardiás epizódok közé])

klinikai tünetek alapján (haemodynamicailag stabil, instabil)

-elkülönítés a SVT-tól: kamrai tachycardia mellett szól: AV-disszociáció

capture, fúziós ütés

extrém széles QRS (> 140 ms [RBBB], ill. 160 ms [LBBB]) concordans QRS a praechordialis elvezetésekben (DE: antidrom AVRT is lehet ilyen)

bal vagy észak-nyugati tengelyállás

V1: RSR’ esetén R > R’

a morphologia hasonlít a VPC-kéhez a morphologia nem típusos szárblokkos kinézetű

balszár-blokkos kép és jobb tengelyállás

a sinusritmushoz képest jelentős (> 40 fok) tengelyállás-változás

széles QRS mellett változó morphologia

RS-komplexum hiánya a praechordialis elvezetésekben monofázisos poz. QRS vagy nyuszifülminta V1-ben

monofázisos neg. QRS vagy rS V6-ban

valószínűtlenné teszi a kamrai tachycardiát: QRS < 120 ms, jobbszár-blokkos kép és normális tengelyállás anamnézis alapján: ischaemiás szívbetegségesetén valószínűbb a VT

AV-disszociáció fölismerése: transoesophagealis EKG erős nyaki vénás pulzáció

S1-intenzitás és vérnyomás ütésről ütésre/mérésről mérésre változik

NB.: Minden széles QRS-ű tachycardia kamrainaktekintendő mindaddig, amíg az ellenkezője be nem bizonyosodik!

-panaszok tünetek: semmi; palpitatio, gyengeség, szédülés, zavartság, angina pectoris, collapsus, syncope, halál

-klinikai jelentőség: rizikófölmérés: alacsony rizikócsoport: nem szükséges kezelni

magas rizikócsoport: agresszív kezelés szükséges közepes rizikócsoport: egyéni mérlegelés

-besorolás a következők alapján: 1. a panaszok súlyossága

2.a ritmuszavar pontos típusa

3.alapbetegség

nagy rizikó: ISZB, kamrai aneurysma, HCM, DCM, ARVD

4.cardiovascularis állapot (főképp balkamra- funkció)

5.családi anamnézis (hirtelen halál)

6.genetikai abnormalitás:

nagy rizikó: hosszúQT-szindróma,rövidQT-szindróma,Brugada-szindróma,catecholaminerg polimorph VT

-kezelés: krónikus ellátás: rizikócsoport-függő: antyarrhytmiás szer, ICD-beültetés, katéteres ablatio (inkább csak kiegészítés, csak bizonyos szűkbetegcsoport

[főlegaz idiopathiás, organikus eltéréssel nem járó tachycardiák] esetében kuratív), revascularisatio, arrhytmiaműtét

akut ellátás: 1. a haemodynamicai állapot fölmérése

2.ritmuszavar típusának megállapítása

3.a típus és a haemodynamicai állapot függvényében: elektromos vagy kémiai cardioversio, defibrillatio

torsade de pointes ellátása: rutinszerűen 2 g magnézium-szulfát bolusban (1-5 perc alatt), majd 2-10 mg/perc infúzió, káliumszint rendezése, elektromos, esetleg gyógyszeres cardioversio, frekvencianövelés (isuprel, atropin, pacemaker),

LQ3T mutáció esetén lidocain vagy mexiletin

nem hosszú QT-vel járó polymorph VT hátterében általában akut ischaemia áll, béta- blokáló azelső választandó szer

DC-sokkrezisztens kamrafibrillatio: „hibrid defibrillatio” javasolt (3 sokk + epinefrin vagy vazopresszin hatástalansága után)

Ritmuszavarok nem gyógyszeres kezelése

ide tartozik: 1. transcatheteres ablatio

2.elektromos cardioversio, defibrillatio (Gyógyszeres és elektromos cardioversio [25.] c. tétel)

3.implantálható cardioverter defibrillator (Pacemaker, ICD-kezelés [28.] c. tétel)

4.pacemaker (Pacemaker-, ICD-kezelés [28.] c. tétel)

5.ischaemia kezelése

transcatheteres ablatio

-definíció: a szívbe percutan vezetett katéterrel történő irányított szövetroncsolás

-cél: valamilyen arrhytmiasubstratum (ectopiás góc, re-entry kör, elektromosan inhomogén szövet) eliminálása

-régen DC-ablatio  fájdalmas (altatás szükséges), rossz dozírozás és célzás, gyakori szövődmények (ruptura, inhomogén arrhytmogen góc létrehozása) ma 1. hőmérséklet-kontrollált rádiofrekvenciás ablatio: általában fájdalmatlan, jól dozírozható, jól célozható, jól körülírt coagulatiós necrosis, kevesebb szövődmény

DE: éren belül vagy erek szájadéka közelében végzett beavatkozás fájdalmas, thromboembolia, normál vezetőszövetkárosítása (AV-blokk, akár végleges pacemaker szükségessége)

22

2. cryoablatio: teljesen fájdalommentes, ahűtés alatt rögzülő (“odafagyó”) katéter (kisebb sugárterhelés), cryo- vagy ice-mapping DE: időigényesebb, kisebb a sikerarány (gyakoribb arrhytmia-viszatérés)

-az arrhytmiasubstratum azonosítás: 1. háromdimenziós navigációs rendszerek (csak anatómiai térkép) (“Akövetkező myofibroblastnál fordulj jobbra!”)

2.intracardialis echocardiographia (ICE)(két- és háromdimenziós)

3.elektromos térképezés: feszültség-, aktivációs és propagációs térkép

4.elektromos ingerlés (ritmuszavar kiváltása)

-sikeresség: nemtúl összetett arrhytmiák esetében (elsősorban akkor, ha azarrhytmiasubstratum kicsi, ésa pitvar-kamrai árok közelében helyezkedik el)

ilyenek: járulékos köteg, AV-csomó lassú pályája, AV-csomó, His-köteg

-szövődmények: embolisatio (bal kamrai manipulációk kötelezően antikoagulálás mellett!)

ruptura

arrhytmogen substrat létrehozása normális szövet károsítása

-AVNRT: régen a gyors, ma általában a lassú pálya ablatiója

I. osztályú ajánlás

tartós sikerarány: 90 % felett (lassú pálya esetében jobb)

szövődmény: I. fokú AV-blokk (súlyos esetben systolés vénapulzus és rossz kamratelődés magasabb frekvenciákon) II. fokú AV-blokk

III.Fokú AV-blokk

-pitvar-kamrai járulékos köteg: először:a járulékos köteg bizonyítása éspontos helyének electrophysiologiás meghatározása

problémás esetek: jobb szabad fali köteg (rossz katéterstabilitás, Ebstein- anomalia gyakori; ritkán szabad fali ruptura, n. phrenicus d. sérülése) jobb septalis köteg (AV-blokk-rizikó)

bal oldali köteg: systemás embolisatio tartós sikerarány: 95 %

I.osztályú ajánlás

-ectopiás pitvari tachycardia: veszélyek: jobb pitvari ablatio: AV-blokk (ha a substratum közel van)

ruptura (a pitvar fala vékony) n. phrenicus d. sérülése

bal pitvar: n. phrenicus s. sérülése systemás embolisatio

tartós sikerarány: 86 % körül

tüneteket okozó vagy incessant esetben I. osztályú ajánlás egyéb esetben nem javasolt (III. osztályú ajánlás)

-inappropriate sinus tachycardia és sinus nodalis re-entry tachycardia: csak 50 %-os tartós sikerarány

-pitvari macro re-entry alapú tachycardiák:

isthmusfüggő pitvarlebegés: jól kivitelezhető tartós sikerarány: 80 %

először jelentkező és jól tolerált esetben mérlegelendő (II. osztály) egyéb esetben I. osztályú ajánlás

nem isthmusfüggőpitvarlebegés: nehezen kivitelezhető

általában organikus szívbetegség talaján alakul ki, emiatt az ablatio után általában új re-entry körök alakulnak ki

ha tüneteket okoz, és gyógyszerrel nem szupprimálható: II. osztályú ajánlás

egyéb esetben nem javasolt (III. osztályú ajánlás)

-pitvarfibrillatio: 1. régen: AV-csomó-ablatio III. fokú AV-blokk

-ma elsősorban idős, tünetszegény (elsősorban palpitatio) betegeknél, akiknél gyógyszerrel vagy egyéb úton a sinusritmus nem állítható helyre

-ha a panaszokat arossz kamratelődés okozza, kevéssé hatékonya tünetek csökkentésében

-pacemaker: tartós PF esetén kamrai paroxysmalisnál kétüregű, üzemmódváltó (pitvar ingerlése/kamra ingerlése)

rossz balkamrafunció esetén biventricularis (resynchronisatio)

-antikoagulálás továbbra is szükséges

2.ma: pulmonalis vénák és a bal pitvar elektromos izolálása

-paroxysmalis, lone fibrillation esetén 70 %-os hosszú távú sikerarány

-organikus eltérés esetén jóval kisebb, ilyenkor kiterjedtebb (elsősorban posterior fal) ablatiót végeznek

-szövődmények: pulmonalis vénák stenosisa, thromboembolia, ruptura; az atrio-oesophagealis fistula nagyon ritka

-kamrai tachycardiák: 80 % fölötti tartós sikerarány az organikus eltérés nélküli (idiopathiás) esetekben (elsőkéntválasztandó kezelés)

egyéb monomorph esetekben is hatékonylehet (indikáció: ha jelentős panaszt okoz vagynagyon gyakori vagy mérhető haemodynamicai következményekkel jár)

ICD-kezelést igénylő betegekben csak palliatív (életminőség-javító), a tartós sikerarány 30-70 %

Pacemaker- és ICD-kezelés

pacemaker:

-fölépítés: 1. elektróda/elektródák: - feladat: ingerlés és érzékelés

-lokalizáció: epicardialis (ritkán, csak ha transzvénás nem lehetséges)

intracardialis: pitvari, kamrai (mono- vagy biventricularis)

- típus: unipoláris: a pozitív pólus (anód) a telep fémháza, jól látható spike, a külső elektromos jeleket jobban érzékelik bipoláris: kevésbé jól látható spike, a külső elektromos jeleket kevésbé érzékelik, ritkább az oversensing

2.telep: - feladat: energiaforrás (lítium-jodid, 7-10 évig tart) és áramkörök

-hermetikusan zárt titánház, kis tömeg (a maiak: < 30 g)

-elhelyezés: rendszerint az infraclavicularis régióban subcutan

-az elemkimerülést jelzi: frekvenciacsökkenés vagy sikertelen capture

a kétüregű készülékáltalában együregűüzemmódba kapcsolnak a teljes lemerülést nem szabad megvárni!

-ingerlés: bi- vagy unipoláris

pitvari (1 spike, utána P-hullám)

kamrai (1 spike, utána QRS-komplexum) kétüregű (1 spike – P – 1 spike – QRS)

23

időtartam:0,5-1,0 ms feszültség: 1-1,5 V körül

az ingerlési küszöböt növeli: hyperkalaemia, ischaemia, az elektróda körüli fibrosis

-érzékelés: pitvari vagy kamrai

megadott feszültségtartomány és refrakteridő az over- és undersensing elkerülésére

-electrocardiographia: ingerlés esetén spike: pitvar: nem szabályos (nem sinus) P-hullám

kamra: széles QRS, a morphologia a pontos elektródalokalizációtól függ (általában balszár- blokkos kép [jobb kamracsúcs])

Megjegyzés: A jobb kamrai ingerlés ronthatja a bal kamra systolés funkcióját, elősegítve a szívelégtelenségprogresszióját. Ilyenkor pitvari dominanciájú ingerlés (szükség esetén DDD-re váltás) vagy resynchronisatio ajánlott.

optimális működés esetén: a spike-ot depolarizáció (P vagy QRS) követi

a pitvari vagy kamrai frekvencia a megadott határokon belül van

egyéb kritériumok (AV-, VA-, AA-, VV-intervallum stb.) a pacemakertípusától, üzemmódjától függően

-programozás:érzékelés, ingerlés optimalizálása (feszültség, időtartam), az üzemmód és a tulajdonságok(frekvencia, AV-idő stb.) a beteg állapotához való igazítása

elemélettartam növelése, perctérfogat optimalizálása, életminőség, morbiditás és letalitás javítás

telemetria: programozás és adatok lekérdezése (beteg adatai, készülék típusa, elem állapota, üzemmód és egyéb tulajdonságok) nem invazív út

-pacemakerüzemmód kódja: 1. betű: ingerlés helye (A, V, D)

2.betű: érzékelés helye (O, A, V, D)

3.betű: az érzékelés által kiváltott esemény (O, I, T, D)

4.betű: rate-responsiveness (O, R) (testhőmérséklet, gyorsulás, izomhangok, esetleg a perctérfogat vagy QT- intervallum érzékelése)

5.betű: multisite ingerlés (O, A, V, D)

-pacemakerek: VOO: kamrai ingerlés fix frekvenciával, ma már nem használatos

VVI: kamrai érzékelés, kamrai ingerlés, az érzékelt jel az ingerlést gátolja előny: csak egy db elektróda beültetése, egyszerű EKG-elemzés, olcsó hátrány: nincs pitvar-kamrai synchronia

javasolt: bradyarrhtmia absoluta, pitvari paralízis, intermittáló AV-blokk AAI: pitvari érzékelés, pitvari ingerlés, az érzékelt jel az ingerlést gátolja

előny: pitvar-kamrai synchronia, csak egydb elektróda beültetése, egyszerű EKG- elemzés, normális balkamra-aktiváció, olcsó hátrány: AV-blokkban nem jó

javasolt: SSS (sinubradycardia, SA exit blokk, sinus arrest), ha az AV-átvezetés jó

DDD: pitvari és kamrai érzékelés, a pitvari érzékelés kamrai ingerlést vált ki a beállított AV- idő után, a kamrai jel érzékelése az AV-időn belül a kamrai ingerlést gátolja, a pitvari jel elmaradása pitvari és (az AV-idő utáni) kamrai ingerlést vált ki

előny: pitvar-kamrai synchronia

hátrány: két db elektróda beültetése, drága,több szövődmény(beültetés,fertőzés, pacemaker mediálta tachycardia), az EKG-elemzése nehéz, nem ép AV- átvezetés esetén abnormális kamrai aktiváció

javasolt: bradyarrhytmia absoluta kivételével bármi

VDD: a DDD-hez hasonló, de csak a kamrában ingerel (ma még nem elterjedt)

előnya DDD-hez képest:egy db elektróda (a kamrai elektróda pitvari szakaszánlévő két fémgyűrű érzékel) hátrány a DDD-hez képest: pitvari spontán ingerület hiányában nincs pitvari kontrakció, a kamratelődés rosszabb

-szövődmények: 1. beültetéssel kapcsolatos: haemothorax (ritka), PTX, haematoma

2.elektródákkal kapcsolatos: perforáció (gyanú: ha jobbszár-blokkot látunk), v. axillaris thrombosisa (ált. benignus), fertőzés, endocarditis,

elektródaelmozdulás, -törés, elektróda körüli fibrosis, (ingerlési küszöb megnövekedése, undersensing)

3.teleppel kapcsolatos: bőrerosio, decubitus, fertőzés

4.ingerléssel, érzékeléssel kapcsolatos: izomrángás: pectoralis, diaphragma (elsősorban unipoláris ingerlés esetén)

pm.-syndroma: - egyidejű kamrai és pitvari systole (romló kamratelődés, nyaki diszkomfort)

- pm. mediálta tachycardia (SVT vagy retrográd pitvari aktiváció rosszul beállított PVARP mellett)

hibás érzékelés vagy ingerlés (bradycardia, asystolia, tachycardia) rossz beállítás (bármit okozhat)

ICD:

-implantálható cardioverter defibrillator

-jellemzők: általában pace-elésre is alkalmasak

a cardioversio/defibrillatio általában unipoláris

a sokkelektróda általában intraventricularis (ha ez nem megoldható vagy túl körülményes [pl. gyermekek], epicardialis is lehet)

-funkció: 1. a szív elektromos működésénekelemzése: frekvencia, regularitás, a QRS-komplexum morphologiai elemzése, AV-synchronicitas (ha pitvari érzékelés is

van)

2.azelemzés alapjána különböző arrhytmiák fölismerése, egymástól való elkülönítése

3.bradyarrhytmia esetén ingerlés (általában kamrai)(pacemakerfunkció)

4.a kamrai tachycardia vagy kamrafibrillatio megszüntetése (ATP, cardioversio, defibrillatio)

Megjegyzés: Apitvart is érzékelő ICD (kétüregű) nagyobb hatásfokkalkülönítik el a SV ésa kamraitachycardiákat. Az ilyen készülékek egy része a SV tachycardiákat is képes megszüntetni (ATP, cardioversio).

-a magas frekvenciájú tachycardia megszüntetése: a programozástól függ, hogy milyen frekvenciára hogyan reagáljon

kamrai (vagy SV) tachycardia: 1. ATP: burst (a tachycardiáénál kicsit magasabb frekvenciájú rövid ütéssorozat) ramp (növekvő frekvenciájú rövid ütéssorozat, kevésbé általában hatékony)

2. sikertelenség esetén: alacsony energiájú synchron DC-sokk (szükség esetén ismétlés, akár nagyobb energiával)

Az esetek többségében az ATP hatékony, kisbb részben nem változtat a frekvencián, igen kis részben pedig növeli azt, esetleg kamrafibrillatiót vált ki.

kamrafibrillatio: asynchron DC-sokk, szükség esetén ismétlés egyre nagyobb energiával (összesen max. 80-100 db maximális energiájú [30-40 J] sokkra elég az áramforrás)

Megjegyzés: Bizonyos készülékek tachycardiapreventiv ingerlést alkalmaznak (rate-smoothing, rate- stabilization), ezek hatásossága még nem bizonyított.

Hosszú QT syndromában a polymorph tachycardia kialakulását általában pauza előzi meg: hosszú QT esetén 80/perc ingerlési frekvencia ajánlott.

-a beültetés célja: primaer preventio: fő betegcsoport: ischaemiás szívbetegség (főleg postinfarctusos, csökkent balkamra-funkciójú betegek)

HCM és DCM

secundaer preventio: fő betegcsoport: ischaemiás szívbetegség HCM, DCM és ARVD

egyéb esetek: hosszú QT, Brugada-syndroma, ismeretlen eredetű VTvagyVF, syncope bizonyos esetei

24

Minden esetben szigorú kritériumok(ritmuszavar minősége, rizikótényezők, családi anamnézis, gyógyszeres kezelhetőségstb.) teljesítése esetén!

Gyakran szükséges electrophysiologiai vizsgálat (pontos ritmuszavar kiderítése, kiválthatósága, hajlam fölmérése stb.).

-beültetés után: electrophysiologiai vizsgálat a működőképesség meghatározására, defibrillatiós küszöb meghatározása (esetenként eltekintenek tőle, és számításokat támaszkodnak), amely nagyban függhet az elektróda helyétől

-szövődménye: 1. beültetéssel kapcsolatos: haemothorax (ritka), PTX, haematoma

2. elektródákkal kapcsolatos: perforáció, v. axillaris thrombosisa (ált. benignus), fertőzés, endocarditis, elektródaelmozdulás, -törés, elektróda körüli fibrosis, (defibrillatiós küszöb megváltozása)

3.teleppel kapcsolatos: bőrerosio, decubitus, fertőzés

4.inadekvát terápia:kétüregűnél ritkább

-problémák: elektromágneses interferencia (nagy térerősség kerülése)

terápiás röntgensugárzás, akár végleges tönkremenetel (árnyékolás szükséges) külső elektromos cardioversio/defibrillatio tönkreteheti

Infectiv endocarditis

definíció: az endocardium, az endovascularis struktúrák és az intracardialis idegentestek fertőzése osztályozás: aktivitás: aktív (fertőzésre utaló jelek: láz, SIRS, pozitív haemocultura stb.) – gyógyult

lefolyás: recidív (kiújulás 1 éven belül) – perzisztáló (folyamatosan, hosszú ideig aktív) a bizonyítottság mértéke: definitív – valószínű – lehetséges

érintett populáció: natív billentyű – műbillentyű – pacemaker – iv. drog – nosocomialis – időskor lokalizáció: aorta – mitralis – pulmonalis – tricuspidalis; jobb szívfél – bal szívfél

kórokozó: staphylococcus stb.

patophysiologia: tranziens vagy permanens bacteriaemia + endocardialis sérülés, thrombus vagy egyéb felrakódás septicus vegetáció (thrombus + mikroorganizmus) - billentyűgyakorisági sorrend: aorta, mitralis, jobb szívfél

hajlamosító tényezők: cardialis: műbillentyű, billentyűhiba (vitium, degeneratívelváltozások mitralis prolapsus), pacemaker, HOCM, degeneratív szívbillentyű-elváltozások

extracardialis: nem thromboticus vegetáció (malignoma, cirrhosis, IBD, SLE, szteroidterápia)

fokozott bacteriaemia (haemodyalisis, DM, bőrsérülés, fogászati betegség, primaer gócbetegség, iv. droghasználat, immundeficiencia, fertőzés), időskor

következmények: - a vegetáció leszakadása  kórokozó szóródása (pneumonia, agytályog stb.)

embolisatio, septicus infarctus, pulmonalis hypertensio

-nagy vegetáció esetén obstrukció

-billentyűdestrukció  insufficientia (szakadás, ínhúrruptura, fenestratio, paravalvularis leak)

-paravalvularis terjedés esetén abscessus, fistula (jobb- vagy balszívfél-terhelés), pseudoaneurysma

-immunkomplex-képződés vasculitis, ekcema, glomerulonephritis, arthritis

epidemiológia: összességében ritka (incidencia: 2-6/100 000 lakos), de nagyon csoportfüggő (PM esetén 40/100 000) kórokozók: staphylococcusok (főleg aureus), streptococcusok, enterococcusok; gram negatív baktériumés gomba ritka a betegség gyanúja: láz, rizikótényező, embolisatióra utalójelek, multiplex pneumonia, új regurgitatiós zörej tünetek: láz, fogyás, splenomegalia, léptályog

immukomplex-képződés: vasculitis, ekcema,glomerulonephritis (ritkán veseelégtelenség), arthritis vascularis elváltozások (Osler-csomó, Janway-laesio, Roth-folt a szemfenéken)

regurgitatiós zörej, esetleg akut szívelégtelenség vagy AV-blokk

embolisatio: stroke, TIA, AMI, multiplex pneumonia, pulmonalis hypertensio (krónikus esetben) hosszú lefolyás esetén RF-pozitivitás

laboratóriumi eltérések: anaemia, gyorsult süllyedés, CRP > 100 mg/l, thrombocytaemia, microhaematuria, proteinuria; leukocytosis staphylococcus esetén jellemző monitorozásra a süllyedés nem, csak a CRP alkalmas!

diagnózis: két fő elem: echocardiographia és haemocultura

- haemocultura: min. két alkalommal egyórás időközzel (nem csak láz alatt!), minimum 3 minta (10 ml vénás vér/minta) vétele, tárolás szobahőmérsékleten

rövid idejú antibioikus kezelés esetén 2-3 nap szünet utána, hosszabb kezelés esetén 6-7 nap szünet után kell a mintát venni újabban: PCR nagyon gyors

- echocardiographia: a TEE lényegesen megbízhatóbb a TTE-nél

negatív TEE, de alapos klinikai gyanú esetén 7-10 nap múlva ismétlés pozitív echo utána újabb TEE-k a szövődményekfölismerésére

kezelés: antibiotikus terápa: 1. célzott

2.bactericid

3.nagy dózis

4.parenteralis

5.tartós

empírikus kezelés a mikrobiológiai eredmény megérkezése előtt!

műbillentyű, pacemaker, vitium esetén antiobiotikus profilaxis az invazív beavatkozások előtt! az esetleges fokozott bacteriaemia okainak felkutatása és megszüntetése (pl. góctalanítás)

műtét (műbillentyű-beültetés vagy a keletkezett elváltozás [pl. tályog] korrekciója) indikáció: súlyos elváltozás, gyakori recidíva, gombás eredet stb.

prognózis: a felismerés gyorsaságától, a rizikócsoporttól és a cardiovascularis állapottól függ (átlagos10 éves túlélés: 81 %; műbillentyű-IE esetén csak 50 %) a gyógyszer + műtét (haindokolt)hatékonyabb, minta gyógyszer önmagában

Pericarditis, pericardialis effusio

a pericardium physiologiája: - pericardium parietale: kollagén- és elasztikus rostos, vastag, sejtszegény szövet a sternumhoz, a rekeszhez és egyéb mediastinalis struktúrákhoz rögzül, a szív védelme a lokálisan terjedő infectiók ellen, gátolja a szívüregek nagyfokú akut térfogat- növekedését

- pericardium viscerale: egyrétegű mesothel az epicardiumhozhozzánőve, pericardialis folyadék (kb. 40-50 ml) termelése (főfeladata a súrlódáscsökkentés)

a pericarditis etiológiája: 1. infectiós: vírus (a leggyakoribb ok)(pl. coxsackie, adeno, CMV, EBV, HepB, HIV)

baktérium (pl. pneumococcus, staphylococcus, streptococcus, mycoplasma, B. burgdorferi, H. influenzae, N. meningitidis, M. tuberculosis, avium, intracellulare)

gomba (histoplasmosis, coccidioidosis) protozoon

2.immun: SLE, rheumatoid arthritis, systemás sclerosis, vasculitis, infarctus (korai és későipostinfarctusos syndroma), gyógyszer

3.tumor: primaer (pl. mesothelioma, fibrosarcoma) metastasis

25

4.irradiatiós

5.invazív beavatkozásokhoz társuló: PCI, szívműtét (postcardiotomiás syndroma), pacemaker-beültetés

6.trauma: mellkasi trauma (pl. CPR vagy baleset miatt)

7.idiopathiás: vélhetőleg valójában vírusos eredet)

Az uraemia, hypothyreosis, amyloidosis, systemás vénás hypertensio nem okoz gyulladást, csak effusiót.

tünetek, panaszok: - angina pectoris:típusos esetbenigen erős, éles fájdalom, melysubsternalisan balra, az epigastrium, a sternum alsó része vagy a m. trapezius bal oldala felé sugárzik (utóbbi szinte csak pericarditisben fordul elő), a diaphragmaticus felszín érintettsége esetén a bal vállba sugárzik, légzéssel változó erősség, fekve erősebb, ülve és előre dőlésre mérséklődik, ha nincs angina, csak dyspnoe vagyhőemelkedés, láz, akkor oki, tényezőként systemás autoimmun betegségvalószínűsíthető

-dyspnoe, apró köhécselés, ritkábban szűnni nem akaró csuklás

-elesettség

fizikális státus: tachycardia

hőemelkedés vagyközepesen magas, continua típusú láz pericardialis dörzszörej (ha nincs effusio):

-p. m.: processus xiphoideus

-kaparó jellegű,hóropogásszerű

-systolodiastolés: két- vagy háromfázisú (hármas ritmus)

-légzésszinkronicitás (kilégzésben általában hangosabb)

effusio: idiopathiás és vírusos pericarditisben általában kis mennyiségű a dörzszörej és a fájdalom megszűnik

azabszolút szívtompulat megnő, aszívcsúcslökés nem tapintható(kivéve, ha kevés a folyadék és hátul helyezkedik el) pulsus paradoxus

tachycardia, hypotensio

electrocardiographia: az érintett szívterületre néző elvezetésekben (diffúz és nem diffúz pericarditis):

-fölülrőlkonvex ST-eleváció (kivéve aVR, V1-2), nincs reciprok ST-depresszió

-ST-depresszió (aVR, V1-2)

-PQ-depresszió (ott, ahol ST-eleváció van)

-PQ-eleváció (ott, ahol ST-depresszió van)

-T-redukció, -inverzió (csak miután az ST-szakasz visszatért az alapvonalra)

-nincs patologiás Q-hullám (ha nem AMI okozta a pericarditist)

-ha effusio van: elektromos alternans (ritka), low-voltage

-általában 4 fázis: 1. ST- és PQ-eltérés

2.ST-visszatér az alapvonalra, T-hullám csökkenni kezd

3.T-inverzió (hetekig, hónapokig fönnállhat)

4.normalizáció

laboratóriumi vizsgálatok: leukocytosis (típusosan 10-13 G), mérsékelt lymphocytatúlsúly mérsékelten emelkedett We

szívspecifikus troponin vagy CK-MB emelkedése egyidejű myocarditisreutal (ilyenkor I. fokú AV-blokk és pulmonalis pangás is lehet) echocardiographia: általában normális, kivéve a pericardialis folyadékot

rossz balkamra-funkció esetén myocarditis vagy lezajlott AMI merül föl kezelés, prognózis: általában benignus, 70-90 %-ban relapsus nélkül gyógyul

ha nincs nyilvánvaló egyéb ok a háttérben: tüneti kezelés (NSAID), ágynyugalom a fájdalom megszűnéségi és a laboratóriumileletek normalizálódásáig ha a tünetikezelésre nem reagál vagyjelentős effusio áll fenn, kórházi beutalás és részletes kivizsgálás javasolt

szövődmények: pericardialis effusio: az esetek kevesebb, mint 5 %-ában

ha nagymennyiségű, valószínűtlen a vírusos eredet tamponád: elsősorban nem vírusos eredet esetén

myocarditis (ritka)

pericardialis constrictio (ritka): a pericardium (ált. a visceralis) fibrosis vagy calcificatiója

restrictiv zavar (EDp nő, backward failure), a systolétcsak előrehaladott állapotban érinti gyakori a pitvarfibrillatio, tricusp. insuff. lehet

ritkán fokális artériakompresszió  ischaemia

EKG: aspecifikus ST-T eltérések, pitvari terhelés, esetleg low- voltage diagnózis: echo, CT, MR

el kell különíteni az RCM-től! progresszió szívelégtelenségbe

kezelés: pericardioectomia minél előbb (konzervatív kezelés csak ideiglenesen: diureticum, sóbevitel csökkentése, a kialakuló kompenzatorikus tachycardiát csak kismértékben szabad csökkenteni)

visszatérő pericarditis: az acut pericarditises betegek 15-30 %-a nem jól reagál a tüneti kezelésre, a gyógyszer abbahagyása után is fönnmaradnak a tünetek vagy rövid tünetmentes idő után visszatérnek

-ilyen esetekben rendszerint nem vírusos eredet igazolható

-a vírusos eredetet ki kell zárni: PCR, in situ hibridisatio, hisztokémia

-ha mégis vírus okozza: antiviralis terápia (interferon, immunglobulin)

-a visszatérőfájdalom kezelésére: NSAID, szteroid-lökésterápia, kis dózisú immunszuppresszív gyógyszerek

Pericardialis effusio és tamponád

- a pericardialis fluidum okai:

bármely etiológiájú pericarditis, de a vírusos, idiopathiás, ill. postcardiotomiás általában csak kismértékűt, a tamponád ritka haemopericardium (szabad kamrafali ruptura, aortaaneurysma-ruptura, mellkasi trauma, metastasis)

nyirokér-elzáródás vagy –kompresszió

- a folyadék lokalizációja: kis mennyiség  általában posterobasalisan

növekvő mennyiség anterior és lateralis, majd a bal pitvar mellett, végül a szív körül mindenütt, tamponád általában ekkor lép föl

DE: ha a pericardiumletapad (jellemzőnszívsebészeti beavatkozásokat követő pericarditisben), a folyadék lokalizáció ennek megfelelően alakul, lokális (csak a szomszédos szívüreget érintő) tamponád

a tamponád a jobb szívfelet érinti jobban (a bal pitvar részben a pericardiumzsákon kívül van, a bal kamra pedig viszonylag merev), kivétela balszívfelet érintő, letokolt fluidum (általában szívműtétetkövetően)

-panaszok, tünetek: - a fluidum mennyiségétől, a kialakulás sebességétől ésa cardiovascularis állapottól nagyban függő súlyosság

-mellkasi fájdalom (lásd a pericarditisnél), ha van gyulladás

-dyspnoe (annak ellenére, hogy a tüdőpangás általában csekély

-a perctérfogat-csökkenés (forward failure) jelei

-fizikális státus: - a fluidummennyiségétől, a kialakulás sebességétől és acardiovascularis állapottól nagyban függő súlyosság

-tachypnoe

-tachycardia, hypotensio

26

-hűvös végtagok(centralizált keringés), esetleg cianosis

-az abszolút szívtompulat megnő, a szívcsúcslökés nem tapintható (kivéve,ha kevés a folyadék és hátul helyezkedik el)

-pulsus paradoxus

-elmosódott szívhangok

-ülve is telt nyaki vénák, Kussmaul-jel (belégzésre a jugularis vénás nyomás emelkedik)

-electrocardiographia: a fluidum jelei: low-voltage (enyhe esetben csak perifériás), elektromos alternáns (utóbbi ritka)

a pericarditis EKG-jeleit lásd följebb!

- echocardiographia, mellkas-CT, -MR: magas szenzitivitás és specificitás

TTE megfelelő, a TEE nem adtöbbet és nehezen kivitelezhetú

CT vagyMR akkor, ha az echonem értékelhető

- kezelés: ha nincs tamponád: részletes kivizsgálás az etiológia föltárására

bizonyos etiológia (pl. TBC) mellett számítani kell a tamponád kifejlődésére! ha van tamponád: zárt, ritkán nyílt pericardiocentesis, kritikus állapotban inotrop szerekkel kigészítve

volumenpótlás, ha korábban diureticus kezelést kaptak a (nem kellően tisztázott okú)pericardialis fluidumra PCWP-mérés a monitorozásra

a fluidum elemzése viszonylag ritkán segít az etiológia föltárásban, de ha az ok még nincs meg a lebocsátás előtt, el kell végezni (fajsúly, fvs-szám, hematokrit, , fehérjetarralom, tenyésztés, üledék enzimaktivitás, tumormarker)

-ADA-aktivitás magas tuberculosis

-vér metastasis, érruptura

-chylosus  általában traumás, sebészi ok vagy a ductus thoracicus elzáródása

Aortastenosis

definíció: a valva aortae rendellenessége, amely bal kamrai kiáramlási akadályt képez (valvularis aortastenosis) (tágabb értelemben a supra- és subvalvularis kiáramlási obstructiók is ide tartoznak)

etiológia: általában degenerativ

- szerzett: degenerativ: időskorban gyakori (80-85 %) sclerosis/calcificatio

ritkán társul insufficientiával

rizikófaktorok: hypercholesterinaemia, DM, hypertensio, krónikus veseelégtelenség rheumás: commissuralis adhesio (10-15 %)

calcificatio

általában insufficientiával jár

a mitralis billentyű is gyakran érintett endocarditis: ritka

aortainsufficientia relatív stenosis

- congenitalis: unicuspidalis: már gyermekkorban fölismerésre kerül gyakran egyéves kor előtt halálos

bicuspidalis: általábanfelnőttkorban ismerik föl

a turbulens áramlás miatt fibrosis, calcificatio ritkán insufficientiát vagy azt is okoz

fogékony infectiv endocarditisre (insufficientia) tricuspidalis: commissuralis fusiók miatt

következmények: (előrehaladott állapotban)

-koncentrikus balkamra-hypertrophia, ami végül általában dilatatióba megy át

-poststenoticus tágulat

-diastoles dysfunctio (ischaemia, merev kamra, EDp nő), a pitvarkontrakciótól valónagyfokú függés (PF vagy szimultán pitvari és kamrai kontrakció esetén súlyos perctérfogat-csökkenés)

-nyugalomban kielégítő, terhelésre viszont alig növekvő keringési perctérfogat

-nagy nyomásgradiens (idővel, a balkamra-funkció romlásával csökken)

-ischaemia coronariabetegség nélkül is (magas EDp, magas oxigénigény, relatív kapillárisdenzitás-csökkenés)

-infectiv endocarditis fokozott rizikója

-thrombo- vagy plakkembolisatio

-a hirtelen szívhalál kockázata nő (DE: tünet nélküli esetben nagyon ritka)

-ritkán jobbkamra-elégtelenség a bedomborodó septum miatt

panaszok, tünetek: - sokáig panasz- és tünetmentes

- a panaszok általában a 6. évtizedben kezdődnek:a fizikai teherbírás csökkenése

syncope (általában terhelésre; a nyugalmi syncope oka ált. tranziens kamrai tachycardia vagy kamrafibrillatio)

collapsus angina pectoris

dyspnoe, PND, tüdőoedema (magas EDp miatt pulmonalis hypertensio) (szívelégtelenség)

- a panaszok megjelenése után kezelés nélkül rossz prognózis (halál 2 [szívelégtelenség], 3 [syncope], ill. 5 [angina pectoris] éven belül) fizikalis státus: pulsus tardus et parvus

alacsony vérnyomás, terhelésre csökken surranás

halk A2

alacsony frekvenciájú crescendo-decrescendo systolés zörej (p. m. 2R2), carotisok felé vezetődik, valvularis stenosis esetén protosystolés klikk electrocardiographia: balkamra-hypertrophia, strain pattern, bal deviatio (DE: ezek hiánya nem zárja ki az aortastenosist!)

bal pitvari terhelés (P-mitrale)

I, aVL, V4-6: mély (esetleg széles) Q-hullám (nagyfokú septumhypertrophia esetén) balszár-blokk, AV-blokk, anterior hemiblokk lehet

súlyosan előrehaladott esetbenpitvarfibrillatio

echocardiographia és MRI: diagnózis és a súlyosság megállapítása (nyomásviszonyok, geometriai adatok, gradiens) terápia: ha nem súlyos: évenként kontroll echocardiographiás kontroll

ha súlyos, de panaszmentes: min. 6 havonta

műtét (mű-, ritkábban biológiai billentyű), ha: súlyos a stenosis és vannak panaszok súlyos vagy mérsékelt, de nincs panasz ÉS egyébszívműtétrekerül sor javasolható magas rizikóstátus vagy súlyos, de panaszmentes esetben is

(a ballonos valvuloplasztika nem kalcifikált AS esetén, és csak átmeneti megoldásként)

27

(műtét után 3-6 havonta, majd évente echós kontroll)

PF esetén sinusritmus visszaállítása, ha lehetséges szívelégtelenség esetén ACEI/ARB

a diureticummal, nitráttal vigyázni kell (preloadcsökkentés) angina esetén béta-blokáló

40 év feletti életkorban coronarographia kötelező,ha ischaemiára utaló jelek vannak

Aortainsufficientia

definíció: a valva aortae vagy az aorta kiáramlási pályájának rendellenessége miatt kialakuló diastolés regurgitatio etiológia: szerzett: degenerativ (50 %)

rheumás (10-15 %)

infectiv endocarditis (5-10 %)

SLE, rheumatoid arthritis, Crohn-betegség

aortadilatatio (senilis, Marfan-syndroma, hypertensio, syphilis, óriássejtes arteritis) circulus vitiosus (nagy EDV  további dilatatio súlyosbodó insfufficientia ...)

congenitalis: 10-20 %

következmények: volumentúlterhelés: EDV, EDp nő excentrikus balkamra-hypertrophia (dilatatio) enyhébb esetben nagy SV, de normális effektív SV

súlyos esetben nagyon nagy SV, de kis effektív SV

(legsúlyosabb esetben a regurgitatio elérheti a 20 l/perc-et, 25 l/perc-es nyugalmi CO mellett) a szívfrekvencia növelése csökkenti a regurgitatiót (rövidebb diastole)

krónikus szívelégtelenség

ischaemia (magas EDp, magas oxigénigény, relatív kapillárisdenzitás-csökkenés, kis diastolés nyomás) relatív mitralis insufficientia, bal pitvari terhelés

akut esetben (pl. aortadissectio) nincs idő a kompenzáció kifejlődésére (nagyon magas EDp, súlyos dyspnoe,tüdőodema) panaszok, tünetek: akár évtizedekig tartó panasztmentesség

a fizikai teherbírás csökkenése

dyspnoe, PND, tüdőoedema (magas EDp miatt pulmonalis hypertensio) angina pectoris, collapsus, syncope lehet, de lényegesen ritkább, mint AS-ban

fizikális státus: pulsus celer et altus (Corrigan-pulsus), a fejet mozgásba hozhatja (Musset-jel)

nagy pulzusamplitudó (systolés hypertensio, diastolés hypotensio), az átlagnyomás normális vagy - előrehaladott esetben – alacsony köröm alatti pulzáció az körmök lenyomása után (Quincke-pulzus)

halk A2

protomesodiastolés, magas frekvenciájú decrescendo zörej (p. m.: 2R2, 3M, 3L0) perifériás artériás systolés zörej

tüdőpangás/oedema,tachycardia elsősorban akutan föllépő esetben electrocardiographia: bal kamra hypertrophia, strain pattern, bal deviatio

akut esetben alig van vagy nincs eltérés (aortadissectio esetén ST-eleváció lehet [coronariaszájadék-obstructio] echocardiographia és MRI: diagnózis és a súlyosság megállapítása (nyomásviszonyok, geometriai adatok, regurgitatio nagysága) prognózis: krónikus esetben hosszú tünetmentesség vagy -szegénység

jó balkamra-funkció esetén jobb prognózis

panasz vagy rossz balkamra-funkció esetén a letalitás 10 %/év

akut esetben a prognózis a kiváltó októl (aortadissectio, endocarditis, trauma), a balkamra- funkciótól és a sürgős sebészi ellátástól függ utánkövetés: panaszmentesség esetében rendszeres kontroll

enyhe vagy középsúlyos esetben évente klinikai kontroll, kétévente echo súlyos esetben hathavonta klinikai kontroll, évente echo

extrém súlyos esetben (ha azecho műtéti indikációt jelez vagyha az aortagyök átmérője >50 mm) hathavonta klinikai kontroll és echo kezelés: műtét: akut súlyos esetben azonnali műtét

krónikus esetben a klinikai kép (EF, NYHA, echo) alapján dönteni

gyógyszer: a cél a systolés nyomás csökkentése (vasodilatatio), de nem egyértelmű a kedvezőhatás a béta-blokáló általában kerülendő aszívfrekvencia-csökkentés (hosszabb diastole) miatt

Mitralis stenosis

definíció: a mitralis szájadék beszűkülése

etiológia: - rheumás láz (80-85 %), degeneratív (10-15 %), egyéb (congenitalis, endocarditis, carcinoid, SLE, rheumatoid arthritis, amyloidosis stb., relatív stenosis mitralis insuficientiában)

- funkcionális (bal pitvari golyóthrombus, myxoma)

következmények: bal pitvari nyomásterhelés pulmonalis vénás nyomás nő pulmonalis hypertensio, tüdőpangás/-oedema,időveljobbkamra-elégtelenség és systemás vénás hypertensio

(hepatomegalia, feszülés, érzékenység, proteinuria, alsó végtagi oedema) a bal kamra normális vagy kicsi, funkciója megtartott

atriventricularis transmitralis nyomásgradiens a perctérfogat normális vagy alacsony vasoconstrictio, tachycardia

pitvarfibrillatio

panaszok, tünetek: a keringési perctérfogat bármelyokból bekövetkezőemelkedése növelia bal pitvarinyomást dyspnoe (a legelső ésdomináló tünet), köhögés, köpetürítés (vért tartalmazhat)

később márnyugalomban is csökkent fizikai terhelhetőség

thromboembolisatio magas aránya (20-25 %) a pitvarfibrillatio és a fokozott infektív endocarditisra való hajlam miatt mellkasi diszkomfort, az atípusos anginapectoristólnehezen elkülöníthető

fizikális státus: dobbanó S1, koppanó P2, protodiastolés klikk (opening snap)

enyhébb esetbencrescendo praesystolészörej, súlyosabb esetbenpándiastolés diaboloszerűzörej van, hogy csak a dobbanó S1 utal mitralis stenonisra

relatív pulmonalis insufficientia diastolés zöreje (Graham-Steel-zörej, ritka, csak elhanyagolt, előrehaladott esetekben) tachycardia, alacsony vérnyomás, kis pulzusamplitúdó

hepatomegalis, hepatojugulási reflux, májtáji nyomásérzékenység electrocardiographia: bal pitvari terhelés jele (P mitrale)

jobb deviatio, jobbkamra-hypertrophia és strain jelei gyakori a pitvarfibrillatio (akár intermittáló)

28

echocardiographia és MRI: diagnózis és a súlyosság megállapítása (nyomásviszonyok, geometriai adatok, gradiens) coronarographia: elvégzése 40 évfeletti férfiakban és postmenopausában lévő nőkben indokolt lehet

(ischaemiára utaló jel, rizikófaktorok megléte, csökkent balkamra-funkció stb. esetén)

prognózis: általában 10-20 év tünetmentesség után panaszok, ezt követően gyorsuló progresszió, kezelésnélkül 10-15 év múlva halál a valvuloplasztika, commissurotomia vagy billentyűcsere kb. 5-10 évet ad

terápia: infectiv endocarditis antibiotikus profilaxisa diureticum, de óvatosan

béta-blokáló (hosszabb diastole) antikoagulálás

a pitvarfibrillatio megszüntetése ritkán eredményes

ballonos valvulaplasztika, commissurotomia vagy műbillentyű-beültetés

Mitralis insufficientia

definíció: a mitralisbillentyűinkompetenciája miatt kialakuló sysstolés regurgitatio etiológia: fölosztás: 1. organikus

degenerativ (60-65 %): calcificatio

fokozza: hypertensio, aortastenosis, diabetes mellitus, krónikus veseelégtelenség rheumás (10-15 %) vitorla- vagy ínhúrdestrukció

egyéb (5-10 %): AMI után (papillarisizom-ruptura, -necrosis/dyskinesis)

HOCM (SAM), mitralis prolapsus syndroma

infectiv endocarditis, trauma, myxoma, SLE (Liebmann- Sacks-endocarditis), Marfan-syndroma, abscessus stb.

congenitalis (ritka)

2.ischaemiás: ISZB

3.funkcionális (relatív): balkamra-dilatatió miatt az anulus kitágul (aortainsufficientia, aortastenosis végstádiuma,

következmények:

-a regurgitáló vér mennyisége függ: 1. a szájadék (shunt) nagyságától: ez a laesio nagyságán túl a bal kamra üregméretétől függ

2.a ventriculoatrialis nyomáskülönbségtől, ami főként a preload, az afterload és az inotrop állapot függvénye

A gyógyszeres kezelés célja: a preload és az afterload csökkentése, az inotrop állapot növelése.

-bal pitvari térfogat- és nyomásemelkedés: krónikus esetben a pitvardilatatio (egy darabig) kompenzál, a pulmonalis vénás nyomás emelkedése kicsi

akut esetben súlyos tüdőpangás, -oedema

- bal kamrai térfogattúlterhelés: krónikus esetben excentrikus hypertrophia, az EDp-emelkedés kicsi

akut esetben nagyfokú EDp-emelkedés  rossz coronariaáramlás  ischaemia - szívelégtelenség (bal-, súlyos esetben jobbkamra-elégtelenség)

panaszok, tünetek: enyhe mitralis insfufficientia akár egész életen át tünetmentes lehet

a mitralis stenosishoz képest kevesebb súlyos panasz, ritkábbak az akut események

nyugalmi panaszmentességlehet, de a terhelhetőség beszűkült(fizikai terhelésre emelkedőpitvari nyomás és pulmonalis pangás) előrehaladottabbállapotban fokozódó munka-, vagy akár nyugalmi dyspnoe

akut mitralis insufficientia: súlyos pulmonalis pangás, -oedema, dyspnoe, légzési elégtelenség

(az akut mitralis insuff. általában posterior MI, endocarditis vagy trauma következménye) az angina pectoris ép coronariák mellett ritka

fizikalis státus: halk S1 (halk M1) ékelt P2

magas frekvenciájú,szalagszerű pansystolés zörej (p. m.: szívcsúcs), a bal axilla felé vezetődik electrocardiographia: bal pitvari terhelés (P mitrale), gyakori a pitvarfibrillatio

balkamra-, súlyos esetben jobbkramra-hypertrophia jelei

echocardiographia és MRI: diagnózis és a súlyosság megállapítása (nyomásviszonyok, geometriai adatok, regurgitatio nagysága) coronarographia: elvégzése 40 év feletti férfiakban éspostmenopausában lévőnőkben indokolt lehet

(ischaemiára utaló jel, rizikófaktorok megléte, csökkent balkamra-funkció stb. esetén)

prognózis: az elváltozás súlyosságától és a bal kamra állapotától függ (de pl. Marfan-syndromában gyorsabb progresszió) gyógyszeres kezelés mellett letalitás izolált mitralis insufficientiában 40-60 %, ischaemiás eredet esetén a többinél rosszabb a műtét lényegesen meghosszabbítja az átlagos túlélést

terápia: akut esetben azonnali műtét, a műtétig pre- és afterloadcsökkentés (diureticum, vasodilatator), esetleg inotrop szerek krónikus esetben diureticum és vasodilatator a tüneteket csökkenti, de a prognózist nem javítja

pitvarfibrillatio esetén sinusritmus helyreállítása vagy antikoagulálás és frekvenciakontroll (béta-blokáló) infectiv endocarditis antibiotikus profilaxisa

műtét az optimális(nak vélt) időpontban (sok tényező: balkamra-funkció, panaszok, pulmonalis nyomás nagysága, pitvarfibrillatio megléte vagy hiánya) - ha lehetséges: valvuloplasztika

-ha nem lehetséges valvuloplasztka: billentyűcsere

Ventricularis és atrialis septumdefectusok

atrialis septumdefectus: az interatrialis sövény részleges vagy teljes hiánya

-epidemiológia: az élveszületésekben észlelhetőszívfejlődési rendellenességek 7-10 %-a

lehet izolált, társulhat billentyűeltéréssekel vagyrésze lehet különféle szindrómáknak (Holt-Oram-syndroma, Ehlers-Danlos-syndroma stb.) lányokban gyakoribb

-etiológia: izolált formája multifaktoriális

-osztályozás, típusok: 1. primum típusú (a hiány közvetlenül az AV-billentyű fölött,és általában nagy) (15-20 %)

(gyakran jár együtt abnormális pulmonalis vénás beszájadzással, mitralis insufficientiával, Down-syndromával)

2.secundum vagy periovalis típusú (a fossa ovalis területén, általában kicsi) (70-80 %)

3.alsó sinus venosus típusú (a v. cava inf. beszájadzásánál)

4.felső sinus venosus típusú (a v. cava sup. beszájadzásánál)

5.sinus coronarius típusú

-következmények: bal-jobb shunt, nagyságát meghatározza:

-a defectus mérete (hidraulikus ellenállás)

-a pitvarok közötti nyomáskülönbség, mely a kamrák és pitvarok tágulékonyságának a függvénye a bal-jobb shunt nagy, ha: 1. nagy a defectus

2.a bal kamra és pitvar tágulékonysága kicsi, a jobbé nagy

29

jobb kamrai, bal és jobb pitvari dilatatio

pulmonalis hypertensio (jobb kamrai nyomásterhelés), Eisenmerger-syndroma

-panaszok, tünetek: az izolált kis, de akár a közepes vagy nagy szövethiány is panaszmentes lehet

súlyos esetben gyakori alsó légúti infectiók, fáradékonyság, munkadyspnoe, cianosis - fizikális státus: systolés ejectiós zörej (p. m.: 2L2) (relatív pulmonalis stenosis)

S2 szélesen, fixen kettőzött koppanó P2

diastolés zörej (p. m.: bal parasternalis régió, proc. xiph.) (relatív tricuspidalis stenosis)

súlyos jobbkamra-dilatatio esetén relatív tricuspidalis insufficientia (systolés, szalagszerű zörej) primum esetén gyakori a mitralis insufficientia (systolés, magas, szalagszerű zörej)

balra, jobbra és felfelé nagyobb szívtompulat

-electrocardiographia: inkomplett jobbszár-blokk

bal deviáció (primum [anterior hemiblokk]) vagy jobb deviáció (secundum) pitvari és jobb kamrai hypertrophia/terhelés

I.fokú AV-blokk (primum: 15-40 %; secundum: 15-20 %)

-echocardiographia: a diagnózis alapja (szívkatéterezés csak kétes echoeredmény esetén), a súlyosság fölmérése

-szövődmények: Eisenmerger syndroma, jobbszívfél-elégtelenség, paradox embolisatio

-terápia: ha a bal-jobb shunt kicsi (Qp/Qs < 1,5), nincs diastolés telődési zörej, az echo ésa röntgen normális képet mutat,a műtét mérlegelhető

csecsemők: ha panaszok (fáradékonyság, visszatérő pneumonia), pitvarfibrillatio, paradox embolisatio szerepel az anamnézisben, vagy a shunt nagy (Qp/Qs > 1,5),a műtét feltétlenül elvégzendő, de nemsúlyos esetben 4-5 éves korig lehet várni (spontán záródás lehetséges)

lehetőség: sebészi vagya defectus kedvező helye esetén katéteresmegoldás (a műtéti letalitás kisgyermekekben gyakorlatilag 0 %) gondozás néhány évig a sebészi műtét után

katéteres beavatkozás esetén fél évig antibiotikus endocarditis-profilaxis és thrombocytaaggregatio-gátlás

-prognózis: sikeres műtéti korrekció esetén a várható átlagos élettartam az egészségesekével meg ventricularis septumdefectus: az interventricularis sövény részleges vagy teljes hiánya

-epidemiológia: a congenitalis szívhibák kb. 30 %-a

az esetek többségében izolált, de társulhat már rendellenességekhez (ductus Botalli persistens, coarctatio aortae, ASD, pulmonalis stenosis), lehet komplexszívfejlődési zavar vagymultiplex fejlődési rendellenesség része

-etiológia: multifaktoriális

-osztályozás, típusok: lokalizáció alapján: perimembranosus

muscularis subarterialis

Gerbode-defectus (összeköttetés a jobb pitvar és a bal kamra között)

-következmények: bal-jobb shunt, nagyságát meghatározza:

-a defectus mérete (hidraulikus ellenállás)

-a jobb és a bal kamrai nyomás közötti különbség a jobb és bal szívfél térfogat-túlterhelése (dilatatio)

pulmonalis hypertensio (jobb kamrai nyomásterhelés), Eisenmerger-syndroma subarterialis típusban a jobb coronariatasak prolapsusa a defectusba aortainsufficientia

-panaszok, tünetek: kis hiány nem okoz panaszt

nagy hiány esetén gyakori pneumonia, dyspnoe, tachypnoe, cyanosis, májtáji feszülés, csecsemőknél lassú súlygyarapodás, táplálásinehézség

-fizikális státus: pansystolés zörej (p. m.: parasternalisan középen és lent)

súlyos esetben relatív mitralis stenosis

a pulmonalis hypertensio kifejlődésévela zörejek halkulnak, a P2 ékeltté válik pulmonalis pangás jelei

systemás vénás hypertensio jelei (hepatomegalia, alsó végtagi oedema stb.)

-electrocardiographia: enyhe esetben semmi

közepes esetben bal kamrai térfogat-túlterhelés (mély Q hullám a bal praechrodialis elvezetésekben) pulmonalis hypertensio esetén jobb kamrai hypertrophia, esetleg strain pattern

-echocardiographia: a diagnózis alapja, a súlyosság fölmérése, szívkatéterezés csak kétes echoeredmény esetén (ha nincs meg a defectus pontos helye vagy kérdésesek az egyéb társuló eltérések)

-szövődmények: Eisenmerger syndroma, jobbszívfél-elégtelenség, infectiv endocarditis, paradox embolisatio

-terápia: a shunt zárása a pulmonalis hypertensio és egyéb szívelváltozások kialakulása előtt

csecsemőkorban:a zárás javasolt 6 hónapos korelőtt, ha a keringési elégtelenségtünetei gyógyszerrel nem kezelhetőek vagypulmonalis hypertensio vagy társvitiumok jelei észlelhetőek

ellenkező esetben gyógyszer, majd ha nincs spontán záródás 6 hónapos korig, műtét végzendő katéteres zárás csak a muscularis és perimembranosus esetek egy részében lehetséges

gyógyszeres kezelés: diureticum, vasodilatator

felnőttkorban: ritkaa VSD (csecsemőkorban spontánzáródik vagyműtéttel korrigálják)

műtét javasolt, ha nincstünet és Qp/Qs > 1,5 vagy ha kicsi ugyan a shunt, de társvitiumok is vannak

nem javasolt, ha Qp/Qs < 1,5 (relatíve magas műtéti kockázat) vagyha a pulmonalis hypetensio már kialakult

műtét után gondozás (residualis shunt fölmérése, ritmuszavarok, vezetési zavarok észlelése), antibiotikus endocarditis-profilaxis

Hypertensio

(systemás) hypertensio: 1. ha a nyugalmi artériás vérnyomás három, legalább egyhetes különbséggel orvos által mért értékének átlaga eléri a 140 Hgmm-es systolés vagy a 90 Hgmm-es diastolés értéket

-120/80 alatt: optimális

-120-129/80-84 Hgmm: normális

-130-139/85-89 Hgmm: magas normális

-140-159/90-99 Hgmm: I. fokozatú hypertensio

-160-179/100-109 Hgmm: II. fokozatú hypertensio

-179/109 Hgmm fölött: III. fokozatú hypertensio

Megjegyzés: Mindig a magasabb érték számít (165/95  II. fokozatú hypertensio).

-izolált systolés hypertensio: ha a psys > 140 Hgmm és a pdias < 89 (pl. hyperthyreosis, aortainsufficientia)

-izolált diastolés hypertensio: ha a psys < 140 Hgmm és a pdias > 89 (pl. hypothyreosis)

2.önvérnyomásmérés esetén a határ 135/85 Hgmm

3.ABPM: 24 órás átlagérték < 128/80 Hgmm

nappali átlagérték < 130/85 Hgmm éjszakai átlagérték < 125/70 Hgmm

30

ABPM: - a maszkírozott és a fehérköpeny-hypertensio feltárása

-a vérnyomás napszaki ritmusát (secundaer hypertensiókban hiányzik a normális napszaki ritmus)

-egyedi vérnyomásprofil megállapítása

-az esetleges panaszok és a vérnyomás közötti összefüggés megállapítása

-a terápia hatásosságának fölmérése

-vérnyomás-variabilitás mérése

DE: a hypertensio fogalma önkényes, mert a cardiovascularis halálozás és a vérnyomás közötti összefüggés folytonos

-prevalencia: 15-35 % (a kortól, nemtől stb.-től)függően

-etiológia: secundaer hypertensio (5-10 %): renovascularis, renoparenchymás, endokrin (hyper-, hypothyreosis, Conn-syndroma, Cushing-syndroma,

phaeochromocytoma), coarctatio aortae, polycythaemia, gyógyszerhatás primaer (essentialis) hypertensio (90-95 %): multifaktorialis

-magas konyhasófogyasztás (érzékenység esetén)(hypervolaemia, Na+-escape, fokozott érreakció)

-magas alkoholfogyasztás (sympathicotonia, RAAS, károsodott baroreflex)

-dohányzás (sympathicotonia, endotheldysfunctio)

-magas koffeinfogyasztás (PRAnő, fokozott ino- és chronotropia)

-obesitas (citokin-, adipokintermelés inzulinrezisztencia [ Na+-reabsorptio], sympathicotonia; angiotenzin II-termelés, hypervolaemia,

obstructiv alvási apnoe, fokozott intrarenalis nyomás)

-alvási apnoe (sympathicotonia)

-diabetes mellitus (inzulinrezisztencia [Na+-reabsorptio], nephropathia)

-diéta (magas cukor-, nátrium-, alacsony kálium-, kalcium-, magnézium-, cinkbevitel)

-mozgásszegény életmód

-pszichés stressz

-tünetek, következmények: általában akkor, ha szervi elváltozás fönnáll

-hypertensiv encephalopathia: fejfájás, nyugtalanság, figyelmetlenség, szédülés, syncope, hányinger, hányás, tudatzavarok, hangulati

labilitás, papillaoedema, végtaggyengeség, izomgörcsök, paraesthesia, súlyos esetben kóma

(ok: az akut vérnyomásemelkedés áttöri az autoregulatiót és a vér-agy gátat: intracranialis nyomás fokozódása, vasogen agyoedema vagy túlzott vasoconstrictiós válasz ischaemia)

- cardialis tünetek és következmények: fáradékonyság, tompa, feszítő-nyomó mellkasi érzés, angina pectoris, dyspnoe, nycturia balkamra-hypertrophia, secundaer HCM, ISZB, szívelégtelenség

-ischaemiás tünetek: dysbasia, angina pectoris, paraesthesia

-szemtünetek (retinopathia): látásélesség csökkenése, látótérkiesés, legsúlyosabb esetben vakság

-nephropathia: poly-, olig-, anuria, legsúlyosabb esetben uraemia

-vascularis történések: agy (transiens ischaemiás attak, ischaemiás, haemorrhagiás stroke); szív (AMI)

-fizikális státus: azetiológiától függően (zörej az a. renalisok fölött, oedematestszerte,hypo-, hyperthyreosis tünetei stb.)

-vizsgálatok: vérnyomásmérés, fizikális státus, anamnézis, vérkép, vér- és vizeletkémia

egyéb cardiovascularis rizikófaktorok (lásd a 3. tételben!) és a célszervkárosodások fölmérése

-kezelés: nem gyógyszeres: enyhe hypertensióban önmagában is elég lehet

magas normális vérnyomás esetén is ajánlott

diéta (kevés cukor, konyhasó, alkohol, koffein, több kalcium, magnézium, kálium, zöldség, gyümölcs) fogyás (lassú ütemű [max. 1 kg/hét]

dohányzásról való teljes leszokás

rendszeres, a cardiovascularis állapotnak megfelelő intenzitású, időtartamú és gyakoriságú testmozgás (az erőgyakorlatok általábannem javasoltak, a vérnyomást növelhetik)

stresszkezelés (autogén tréning, meditáció)

gyógyszeres: lehetőleg 24 órás hatástartam napi egyszeri adagolás (jobb compliance) általában gyógyszer-kombináció alkalmazása

monoterápia esetén a dózis növelhető, ha nincs mellékhatás; ha van, javasolt áttérni másik szerre statinok szinte rutinszerűen még normális koleszterinszint mellett is

diureticum (thiazid, ACEI/ARB, aldoszteron-antagonista): főleg hypervolaemia, backward failure, időskor, systolés hypertemsio esetén mellékhatás: inzulinrezisztencia, hyper- és dyslipidaemia, hyperkalaemia

béta-blokáló: főleg tachycardia, szívelégtelenség, ISZB esetén

mellékhatás: egyes hatóanyagoknál inzulinrezisztencia, hyper- és dyslipidaemia (carvedilol: antioxidáns, alfa1-blokáló hatás is)

ACEI: főleg szívelégtelenség, ISZB, veseérintettség esetén, összetett hatásmechanizmus, (nátriumürítés nő, kevesebb ANG II, több bradikinin, vasodilatator angiotenzinek, alacsonyabb sympathicus tónus, szív- és érfalsimaizom- remodeling gátlása, jobb veseperfusio, a vesebetegség progressziója lassul)

mellékhatás: kreatinin-, karbamidemelkedés, hyperkalaemia

ARB: az ACEI-hoz hasonló hatás, de a bradikininszintre nem hat, uricosuria (húgysavkőképződés veszélye), javasolt, ha az ACEI ellenjavallt (köhögés, ANO)

kalciumantagonista: vasodilatatio, a szertőlfüggően antiarrhytmiás vagynegatív chronotrop hatás bármilyen hypertensióban

idősekbenkülönösen hatékony mellékhatás: proarrhytmia, oedema

alfa1-blokáló: nemelső vonalbeliszer, kizárólag kombinációban (önmagában a letalitást nem csökkenti)

kedvező metabolikus hatás (össz-, LDL-, VLDL-C csökken, HDL-C nő, inzulinérzékenység javítása) alfa2-stimuláns: csökkenti a sympaticus tónust

főleg terhességi hypertensio (metildopa) nitrátok: nemelső vonalbeliszerek, inkább akut helyzetekben

rövid (4-6 óra) hatástartam

Aortadissectio

definíció: az aortafal rétegeinek állumenképződéshez vezető szétválása

-az acut aortasyndroma (aortadissectio, penetralo aortaulcus, intramuralis haematoma) egyik tagja

-panaszok, tünetek, következmények: hirtelen kezdetű, éles,hasító-szaggató-tépő jellegű fájdalom, gyakran migrál (a dissectio továbbterjedésétől függően)

a fájdalom lokalizációja a dissectio helyétőlfügg: aorta ascendens: retrosternalis

aorta descendens: hát vagy a gerincoszlop (az érintett szakasztól függő magasságban)

ha ráterjed az oldalágakra: hypoperfusio: a. carotis collapsus, syncope, neurologiai deficitek, stroke, gyenge carotispulzus

a. brachialis  végtaggyengeség, -fájdalom, -paraesthesia, alacsony vérnyomás a karon

a.coronaria szívizom-ischaemia (és haemodynamicai és egyéb következményei), AMI a. renalis vesefunkció romlása, polyuria, akut veseelégtelenség, infarctus

tr. coeliacus, a. mesenterica bélangina, májfunkcióromlás, infarctus

31

ha eléri azaortabillentyűt: aortainsufficientia, súlyos esetben akut szívelégtelenség

az arcus aortae érintettsége esetén: vena cava superior syndroma, rekedtség, dysphagia ha ruptura is társul: aorta ascendens: haemopericardium tamponád

-diagnózis: echocardiographia: dissectiós membrán, kettős aortalumen

intimaszakadás helye (entry, esetleg reentry) aortagyöki rendellenességek

pericardialis fluidum

falmozgászavar (coronariaérintettség esetén)

-eldöntendő:1. Pericardialis fluidum? Ha igen, műtét, azonnal.

2.Aortainsufficientia? Ha igen, műtét.

3.Coronariaérintettség? Ha igen, műtét.

Pulmonalis embolia

-általában a vénás thromboemboliás syndroma (VTE) részjelenségeként mély vénás thrombosisban a thrombus leszakadásának következtében alakul ki

-magas letalitás, a hirtelen halál aránya több mint 10 %

-a hospitalizált betegek leggyakoribb haláloka

-a halál az esetek 75 %-ában 1 órán belül bekövetkezik, a maradék 25 % 48 órán belül

-döntő: 1. a pulmonalis artériás obstructio nagysága

2.a kifejlődés üteme

3.a cardiovascularis állapot (elsősorban a jobb kamráé)

-lényegesen gyakoribb, mint amennyit fölfedeznek (gyakran kevés és aspecifikus tünet, vagy akár semmi)

-patophysiologia: ok: leggyakrabban mély vénás thrombosis (70-80 %: alsó végtagi mély vénák maradék: kis medencei vénák)

DCM, pitvarfibrillatio, szívelégtelenség, acut myocardialis infarctus lég-, zsír-, tumormassza-embolia, infectiv endocarditis

ritkán egyéb vénák (axillaris, hepatica, renalis) thrombosisa kapcsán

rizikótényezők: immobilisatio, műtét, terhesség, post partum, ösztrogénkezelés, malignoma, polycythaemia, thrombofilia, obesitas, vénás elégtelenség, dohányzás

következmények: az elzárt ér nagyságától, a kialakulás ütemétőlés a cardiovascularis állapottól függően:

- az obstructio miatt a pulmonalis vascularis rezisztencia és nyomás nagyfokú emelkedése: akut esetben:

jobb kamraitöltőnyomás emelkedése, jobbkamra-dilatatio, - elégtelenség, a septum bedomborodása a bal kamra üregébe systemás vénás hypertensio

a bal kamrai töltőnyomás csökkenése, intraventricularis obstructio (septum)  SV csökkenése (a coronariaáramlás romlása súlyosbíthatja a tüneteket) hypotensio, súlyos esetben sokk, halál

krónikus esetben (a thrombus szervülése vagy multiplex embolisatio): a kapillárisdenzitás és a diffúziós kapacitás csökkenése jobbkamra-hypertrophia, -elégtelenség

-a thrombocytákból fölszabaduló vegyületek (szerotonin, TXA2, adrenalin, hisztamin stb.) hatásai:

1.vasospasmus (az ellenállást tovább növeli)

2.bronchoconstrictio direkt és indirekt (vagusreflex) következtében

3.a surfactanttermelés csökkenése

mindezek következtében: 1. obstructiv zavar: romló ventilatio  vascularis ellenállásnő, artériás hypoxia

2.fokozódó holttérventilatio

3.restrictiv zavar

romló légcsere, artériás hypoxia, dyspnoe

-osztályozás: masszív PE: súlyos haemodynamicai következmények (hypotensio, sokk)

szubmasszív PE: csak képalkotó vizsgálatokkal kimutatható eltérések (jobbkamrai-dilatatio, hypokinesis stb.) nem masszív PE: nincs kimutatható eltérés

-panaszok, tünetek: mellkasi fájdalom (88 %)(hirtelenkezdetű, késszúrásszerű, légzésre fokozódik), dyspnoe (84 %), stressz és halálfélelem (59 %), köhögés (53 %), haemoptoe (30 %), syncope (13 %)

-magas (85 % fölött) a PE valószínűsége, ha hirtelen kialakuló dyspnoe/tachypnoe és mellkasi fájdalom állfönn, és a következőkből legalább 2 teljesül:

1.fönnáll súlyos kockázati tényező (immobilisatio, trauma/műtét utáni állapot, korábbi vénás thrombosis stb.

2.syncope

3.akut jobb kamrai terhelés EKG-jelei

4.igazolt mély vénás thrombosis vagyannak megfelelőkép

5.pulmonalis emboliára utaló radiológiai eltérések

-alacsony(15 % alatt) a PEvalószínűsége, ha a dyspnoe/tachypnoe hátterében más is feltételezhető, nincs mellkasi fájdalom, nincs rizikótényező és

nincs radiológiai eltérés

-közepes valószínűség (15-85 %): az iménti kettő közötti esetekben

-fizikális státus: tachypnoe (92 %), ékelt P2, tachycardia (44 %), láz (43 %), verejtékezés (36 %), galopphang (34 %), phlebitis (32 %), lábszároedema (24 %), cianosis (20 %)

systemás vénás nyomásemelkedés jelei (telt nyaki vénák, hepatomegalia) pulmonalis infiltratio, szörtyzörejek

súlyos esetben elektromechanikus disszociáció

-electrocardiographia: általában vannak eltérések, de aspecifikusak

sinustachycardia (gyakran ez az egyetlen eltérés)

S1Q3 vagy S1Q3T3 (viszonylag spcifikus, de nem gyakori [< 20 %], és normál variáns is lehet) negatív T-hullám a jobb praechordialis elvezetésekben

inkomplett vagy komplett jobbszár-blokk (25 %) jobb deviatio

P pulmonale

aspecifikus ST-T eltérések pitvarfibrillatio vagy –lebegés

patológiás Q-hullám III-ban és aVF-ben (de II-ben ritka diff.-diagn. (inf. AMI)

-mellkasröntgen: akut szakban: még nagy kiterjedés esetén is 100 %-ban nincs számottevő eltérés, 40 %- ban az érintett oldalon magas rekeszállás

később: csak indirekt jelek, önmagukban nem diagnosztikusak (50 %-ban atelectasiás csíkárnyékok, 20 %-ban parenchymás infiltratio, típusos, piramisalakú infiltratum csak 15 %-ban, pleuralis effusio 30 %-ban)

-spirál-CT, MR, DSA: pontos diagnózis, pontos lokalizáció, de a gyakorlatban nehezen elérhető

-echocardiographia: TTE: jobb kamrai eltérések (dilatatio, D-jel, paradox septummozgás, a. pulmonalis tágulata)

32

TEE: centrális PE esetén spirál-CT-ével megegyezőpontosság, első diagnosztikus lépésként javasolható masszív PE gyanúja esetén

-laboratóriumi vizsgálatok: Astrup (pO2 alacsony, pCO2 alacsony, respiratoricus alkalosis)

thrombocytopaenia, magas D-dimer, alacsony trombin, protrombin, fibrinogén (a normális D-dimer gyakorlatilag kizárja a PE-t) szívizom-eredetű markerek (troponin stb.):diff.-diagnózis, prognózis és terápiás stratégia (a troponin az akut jobb kamrai terhelés miatt emelkedhet)

-tüdőscintigraphia: a leggyakrabban használt non-invazív eljárás, 95 %-os szenzitivitás, de csak 30 % körüli specificitás

a klinikai képpel együtt jó pozitív és negatív prediktív érték

-arteria pulmonalis angiographia: gold standard

-CT-angiographia: a gyakorlatban a leginkább használt diagnosztikus módszer

-kezelés: magas valószínűségesetén akár a diagnózis megszületése előtt thrombolyticus terápia, ha nem ellenjavallt

a thrombus eltávolítása: 1. thrombolysis: masszív és szubmasszív PE esetén, kivéve ellenjavallat esetén (abszolút: aktív GI- vagy intracranialis vérzés; relatív: majorműtét, szülés, GI-vérzés 10 napon belül, ischaemiás stroke 2 hónapon belül, súlyos trauma 15 napon belül stb.)

Ha a klinikai halál oka PE, akkor nincs kontraindikáció, feltétlenül meg kell kezdeni a thrombolysist! 2. embolectomia (sebészi vagy katéteres): ha a thrombolysis ellenjavallt

keringéstámogatás: dopamin, dobutamin sokk esetén noradrenalin kismértékű volumenpótlás

A mellkasi fájdalom differenciáldiagnosztikája

-különbözőbelső szervekben keletkező fájdalom vetülhet a mellkasra, angina pectoris képében megjelenve:

1.cardialis (szíveredetű): ischaemiás, nem ischaemiás

2.extracardialis (nemszíveredetű)

szíveredetű fájdalom

1. ischaemiás: - típusos esetben: retrosternalis, nyomó vagyszorító jellegű, a légzésszinkronicitást nem mutató fájdalom, mely a bal vállba, karba sugárzik atípusos kisugárzás: állkapocs, fogak, hát, nyak, jobb váll

NB.: Atípusos esetben a szíveredetű ischaemiás fájdalom lokalizálódhat a nyakra, az epigastriumra, a hypochondriumra, a hátra, vállra is.

- jellemző kísérő tünetek: verejtékezés, dyspnoe, palpitatio, szédülés, gyengeség, szorongás, halálfélelem; epigastrialis fájdalom, hányinger, hányás, székelési inger, hasmenés (utóbbiak elsősorban alsó fali érintettség esetén)

- kiváltó okokés hajlamosító tényezők: cardialis: tachy- vagy bradyarrhytmia

hypertrophiás és dilatativ cardiomyopathia mitralis prolapsus syndroma

aortavitium

coronariathrombosis, -embolisatio, -dissectio, coronariaspasmus

extracardialis: fizikai vagy pszichés megterhelés, anaemia, artériás hypoxia, systemás hypertensio, láz, hőterhelés, hyperthyreosis, hypertensiv kiugrás székelés

- formái: stabil (effort) angina pectoris instabil angina pectoris: 1. új keletű

2.nyugalmi

3.crescendo

4.variáns

acut myocardialis infarctus

microvascularis angina pectoris: postmenopausában lévőnőkben gyakori (X-szindróma) normális coronariaangiogram

spasmusra való hajlam nincs

a fájdalom gyakran (50 %) elhúzódó, és nitrátra nem szűnik

-időtartam: stabil angina: típusos esetben max. 20 percig tart és nitrátra vagypihenésre szűnik instabil angina: gyakran 20 percnél tovább tart és nitrátra vagy pihenése nem mindig javul acut myocardialis infarctus: típusos esetben órákig tart és nitrátra nem javul microvascularis angina pectoris: lehet (50 %) elhúzódó és nitrátranem szűnő

-ischaemiás eredet ellen szól: éles, tű- vagykésszúrásszerű

pár másodpercig tart és spontán szűnik tompa

testhelyzetváltozással vagy légzéssel változik a fizikai terhelés nem súlyosbítja

a mellkasfal nyomásával kiváltható

kis, szinte pontszerű területre lokalizálható terhelés befejeztével jelentkezik

2. nem ischaemiás: pericarditis: típusos esetben igen erős, éles fájdalom, melysubsternalisan balra, az epigastrium, a sternum alsó része vagy a m. trapezius bal oldala felé sugárzik (utóbbi szinte csak pericarditisben fordul elő), a diaphragmaticus felszín érintettsége esetén a bal vállba sugárzik, légzéssel változó erősség, fekve erősebb, ülve és előre dőlésre mérséklődik, ha nincs angina, csak dyspnoe vagyhőemelkedés, láz, akkoroki tényezőként systemás autoimmun betegség valószínűsíthető

myocarditis: a fájdalom típusos esetben szúró jellegű

nem szíveredetű fájdalom

1. aortadissectio: hirtelen kezdetű, éles, típusos esetben középvonalihasító-szaggató-tépő jellegű fájdalom, gyakran migrál (adissectio továbbterjedésétől függően), gyakran az alsó végtagokba sugárzik

a fájdalom lokalizációja a dissectio helyétőlfügg: aorta ascendens: retrosternalis

aorta descendens: hát vagy a gerincoszlop felé sugárzik (az érintett szakasztól függő magasságba)

2. pulmonalis eltérések: pulmonalis embolia és pneumothorax: hirtelen kezdetű, késszúrásszerű,légzésre fokozódó mellkasi fájdalom (PE esetén a fájdalom gyakran a mellkas lat. részére lokalizálódik)

pneumonia

pleuritis: éles vagy szúró, légzésre fokozódó fájdalom (mediastinitis)

(intrathoracalis tumor)

3. musculoskeletalis rendellenességek: a mellkasi ízületeket érintő arthritisek (nyomással kiváltható) costochondritis/Tietze-syndroma (nyomással kiváltható)

33

discus intervertebralis betegségei (nyomással kiváltható) mellkast alkotó csont törése (nyomással kiváltható) mellkasi csontot érintő metastasis (nyomással kiváltható) izomspasmus

thoracic outlet syndrome

4. neurológiai betegségek: intercostalis neuritis/neuralgia (nyomással kiváltható) herpes zoster

cervicothoracalis radiculopathia

5. gastrointestinalis megbetegedések: GORD (égő jellegű fájdalom) oesophagusspasmus (a nitrát csökkenti a fájdalmat!) achalasia

hiatus hernia cholecystitis gastritis pancreatitis

gyomor- vagy nyombélfekély

6. psychogen: Da Costa-syndroma (fáradékonyság, dyspnoe, palpitatiom izzadás, mellkasi fájdalom) pánikroham

szorongás 7. egyéb: hyperventilatio

prechordial catch syndrome: intenzív, éles fájdalom

típusos esetben a bal elülső mellkasfélre, a sternum és a bordák közötti területre lokalizált légzésre romlik, ált. pár perc alatt teljesen elmúlik (ritkán 30 percig vagy tovább is tart) oka ismeretlen (talán pleuralis vagy intercostalis izom eredetű)

Anticoagulans és thrombocytaaggregatio-gátló kezelés indikációi

-primaer preventio: hajlamosító tényezők megléte eseténa thromboemboliás esemény megelőzése

-secundaer preventio: thromboemboliás esemény bekövetkezte után az újabb esemény megelőzése

-terápiás alkalmazás: a kialakult thrombus oldása

-gyógyszerek: 1. anticoagulans: kumarinok: K-vitamin-antagonisták (epoxid-reduktáz-gátlás)

a terápia megkezdésekor LMWH-val kiegészíteni, mert: kezdetben paradox thrombosishajlam (protein C, S, Z) idő kella hatás kifejlődéséhez

monitorozás: INR (általában 2,0-3,0, kivéve bizonyos mechanikus billentyűket [magasabb INR]) problémák: étrendi K-vitamin-tartalom, gyógyszer-interakció

túl magas INR esetén: 1. gyógyszer abbahagyása

2.K-vitamin adása

3.friss fagyasztott plazma adása (a helyzettől függően)

nem frakcionált heparin: antitrombin III aktiválása (UFH) beadás után azonnal hat monitorozás: aPTI

hatás felfüggesztése: iv. protamin-szulfát

probléma: heparin indukálta thrombocytopaenia (a heparint azonnal abba kell hagyni [LMWH se!], a kumarin nem javasolt; helyettük: hirudin vagy danaparoid)

LMWH: a Xa faktorra jobban hatnak, mint a trombinra monitorozás: antiXa assay (az aPTI-t nem nyújtják meg)

indikációs köre megegyezik az UFH-éval, de mély vénás thrombosisban ez ajánlott

veseelégtelenségben bizonytalan hatás, csak monitorozással biztonságos (a monitorozásra viszont nincs mindenhol lehetőség)

2. thrombocytaggregatio-gátló: acetilszalicilsav: COX-1 és -2 irreverzíbilis gátlása, 250 mg-os telítő dózis 2 napig, majd 75-100 mg/nap clopidogrel: thrombocyta ADP-receptor-gátló, 300 mg-os kezdő dózis, majd 75 mg/nap

-szívüregi thrombosis diagnózisa: bal kamrai, nem műbillentyűn létrejövő thrombosisok: TTE

minden más esetben TEE

labor: normális D-dimer nagy (kb. 95 %-os) valószínűséggel kizárja a thrombosist

-indikációk: pitvarfibrillatio, pitvarlebegés: a rizikófaktoroktól függően kumarin vagyAspirin

cardioversio: a cardioversio azonnal elvégezhető, ha:

1.a PF/Pflu bizonyíthatóan 48 óránál nem régebben alakul ki

2.TEE-val pitvari thrombus kizárható

a sikeres cardioversio után min. 4 hétig kumarin a cardioversio nem végezhető elazonnal, ha:

1.nem bizonyítható, hogy a PF/Pflu 48 óránál nem régebben alakult ki

2.TEE-val pitvari thrombus igazolható

3.TEE-val a pitvari thrombus nem zárható ki

ez esetben a cardioversio 3 hét kumarinkezelés utána végezhetőel, amit utána még min. 4 hétig folytatni kell natív billentyűhibák: rheumás eredetűbillentyűhibáknál bizonyos esetekben (pl. nagy pitvar)

egyéb esetekben a rizikófaktoroktól függően

műbillentyű: biológiai műbillentyűknél az első3 hónapban kumarin, utána rizikófaktor hiányában

100 mg/nap Aspirin, rizikófaktorok esetén kumarin

mechanikus műbillentyűknél minden esetben (kumarin), bizonyos esetekben kiegészíthető100 mg/nap Aspirinnel acut myocardialis infarctus (intracardialisthrombosismegelőzése):

magas rizikó esetén UFH vagy LMWH min. 3 hónapig, utána kumarin, 100 mg/nap Aspirin végig rizikófaktorok: anterior AMI, balkamra-dysfunctio, aneurysma, szívelégtelenség, pitvarfibrillatio

szívelégtelenség: sinusritmus esetén mérlegelendő

intracardialis thrombus, korábbi thromboemboliás esemény, PF esetén kumarin

bridging: műtételőtt 3 nappal leállni a kumarinnal, átállás UFH-ra vagy LMWH-ra, amit 6 (UFH), ill. 12 órával (LMWH) a műtét előtt le kellállítani a műtét után 12-24 órával (ha nincs vérzésesszövődmény) kumarinújrakezdése egyidejű UFH-val vagy LMWH-val

stentbeültetés után: kettősthr-aggregatio-gátlás (100 mg Aspirin + 75 mg Clopidogrel) antikoaguláns-indikáció esetén tripla terápia (antikoag. + Aspirin + Clopidogrel)

stabil angina pectoris: 75-150 mg/nap Aspirin vagy 75 mg Clopidogrel

instabil angina pectoris: 75-150 mg/nap Aspirin vagy 75 mg Clopidogrel UFH vagy LMWH

acut myocardialis infarctus: Aspirin vagyClopidogrel, szövődménymentes esetben antikoagulálás nem javasolt

34

35