Share PDF

Search documents:
  Report this document  
    Download as PDF   
      Share on Facebook

A FEHÉRVÉRSEJTEK ÉLETTANA ÉS KÓRÉLETTANA

Fehérvérsejtek képződése

Fehérvérsejtek %-os megoszlása

SEJTTÍPUS

%

 

 

 

 

jugend

0-1

neutrofil

 

 

stab

2-4

granulocita

 

 

 

szegment

60-70

 

 

 

eozinofil granulocita

2-4

 

 

bazofil granulocita

0-1

 

 

 

monocita

 

5-8

 

 

 

limfocita

 

 

( T, B, NK )

 

20-30

plazmasejt

 

 

 

 

 

A fehérvérsejtek jellemzői

•Számuk: vérben 4-10 G/l

(újszülött 20 G/l)

•Sejtmag van, de nukleolusz,

citocentrum nincs nem osztódnak

• Festetlen állapotban színtelenek

leukocyta

• Képződésüket, osztódásukat „leukopoetinek” szabályozzák:

•Kolóniastimuláló faktorok

(pl. GM-CSF, G-CSF, M-CSF, multi-CSF)

•Interleukinok (1-11)

Granulocyták

Neutrophil granulocyták

Érett 60-70%, stab 2-4%, jugend 0-1% Dia 11-14 µm, citoplazma rózsaszín, finom

barnás granulumok, sejtmag 2-5 lebenyű, sötét, durva kromatin állományú

Élettartam 9-13 nap, 5-10 h keringésben → margináció (kitapadás) → emigráció → amöboid mozgás kemotaxis hatására → fagocitózis

Neutrophil granulociták adhéziója, diapedezise és migrációja; migráció gyulladásban

Fiatal granulocyta alakok

Neutrophil jugend (metamyelocyta)

Neutrophil jugend magja bab alakú. Ez a legfiatalabb granulocyta alak, mely még elõfordulhat normális perifériás vérkenetben.

Gyakorisága: 0-1%

Neutrophil stab

Neutrophil stab magja hosszú, vékony, szalagszerű - pálcikaszerű.

Gyakorisága: 2-4%

Neutrophil segment

A leggyakrabban előforduló fehérvérsejt a normális perifériás vérkenetben. A citoplazmatikus granulumok aprók, jellegtelen színűek, a mag 3-5 lebenyre szegmentált.

Gyakorisága: 60-70%

A neutrophil granulociták funkciói

fagocitózis (granulumaikban bontó enzimek: peroxidázok (ROS↑), lizozim, hidrolázok, proteolitikus enzimek stb.)

biológiailag aktív anyagok szintézise: gyulladásos mediátorok, kemotaktikus anyagok

(leukotriének, prosztaglandinok), pirogén anyagok, CSF-k

courses.washington.edu

Eosinophil granulociták

2-4%

Dia 10-12 µm, citoplazma rózsaszín, acidophil, téglavörös granulumok, vöröses, durva kromatin állományú 2 szegmentumú mag

Az eosinophil granulociták funkciói

Fagocitózis (AG-AT komplexek)

direkt citotoxikus hatás (többsejtű paraziták ellen)

részt vesznek allergiás, gyulladásos folyamatokban (lezárás), hisztaminázt termelnek

Basophil granulocyták

0-1%

Dia 10-14 µm, sötétlila, eltérő nagyságú granulumok a mag felett is, mag vöröseslila, eltérő alakú

A basophil granulociták funkciói

nem fagocitál!

heparin, hisztamin, gyulladásos mediátorok (SER, PG-k) szintézise, tárolása

gyulladás, allergiás folyamatok

Monocyták

Monocyták

5-8%

15-20 µm, citoplazma szürkéskék, vöröseslila, finom kromatinállományú, bab alakú mag

Keringésben 24h → szöveti macrophagok

A monocyták funkciói

A keringésből a szövetekbe vándorolnak SZÖVETI MAKROFÁGOK máj: Kupffer-sejtek

agy: microglia kötőszövet: histiocyta csont: osteoklast

tüdő: alveoláris makrofág

testüregek: peritoneális és pleurális makrofágok

•kórokozók fagocitózisa (antigénprezentáció!)

•elpusztult sejtek, sejttörmelékek fagocitózisa

•citokinek termelése → limfociták aktiválása

Termelnek:

•gyulladásos mediátorok, pirogének, prosztaglandinok, kemotaktikus

anyagok

•komplement rendszer fehérjéi

•-interferon

•angiotenzin-konvertáz enzim (tüdő alveoláris makrofágjai)

•VIII. alvadási faktor

Lymphocyták

Lymphocyták

20-25%

5-12 µm, citoplazma világoskék, kerek, sötétlila, mérsékelten szemcsézett kromatinállományú nagy mag

T (70%) → celluláris immunválasz

B → plazmasejtek → Ig termelés, humorális immunválasz

NK → nem specifikus immunválasz

Lymphocyták funkciói

T LIMFOCITÁK celluláris immunválasz

B LIMFOCITÁK

humorális immunválasz ( antigén hatására plazmasejtté

alakul)

blasztos transzformáció

„0” vagy NK (natural killer) LIMFOCITÁK vírusfertőzött és daganatsejtek elpusztítása

A fehérvérsejtképzés zavarai 1.

 Mennyiségi zavarok

 fvs szám 8-10 G/l

 Reaktív: leukocytosis

Bakteriális fertőzés, gyulladás → CSF↑ → csontvelői fvs képzés ↑

leukemoid reakció

Nagyon erős fertőzés → csontvelői fvs képzés ↑↑ → vérben sok fiatal alak (myeloblast, myelocyta), myeloid leukémiához hasonló vérkép

stressz-leukocitózis

Stressz → adrenalin↑ → marginált granulocytákhoz köt → leválnak → vérben fvs↑↑

 Malignus proliferáció: leukémiák

A fehérvérsejtképzés zavarai 2.

 fvs szám 4 G/l

 Leukopenia

( granulocytopenia)

Ha granulocyta szám < 0.5 G/l → agranulocytosis (pl. szepszis, autoimmun

folyamat)

Neutropenia, lymphocytopenia (<20%)

Ok: Csontvelőkárosodás → sugárzás, mérgek (pl. benzol), gyógyszerek (pl. barbiturátok), kemoterápiás szerek, daganat, kortikiszteroid kezelés

Következmény: fagocitózis elégtelen → bakteriális, gombás fertőzések; társult anemia, thrombocytopenia →

panmyelopathia

A fehérvérsejtképzés zavarai 3.

 Minőségi zavarok

A fvs szám normális, a sejtek %-os megoszlása kóros

Balra tolt vérkép

Bakteriális fertőzés, gyulladás → neutrophyl gr. emigráció↑ → vérben granulocitopénia → CSF ↑ → vérben sok fiatal alak (jugend, stab)

PathologyStudent

A fehérvérsejtképzés zavarai 4.

Lymphocytosis

Vírusfertőzés → lymphocyta szám ↑

Lymphopenia: lymphocyta szám <20%

Relatív lymphopenia: baktérium fertőzés → granulocyta szám ↑

Abszolút (valódi) lymphopenia: tartós szteroid kezelés, stressz, kemoterápia, sugárkezelés

PathologyStudent

A fehérvérsejtképzés zavarai 5.

MicroscopyU

 Eosinophilia: eosinophyl gr. szám >5%

Allergia, parazita fertőzés, pikkelysömör → eosinophil gr. szám↑

 Monocytosis: monocyta szám >8%

Blass.com

Vírusfertőzés, mononucleosis infectiosa

(Epstein-Barr vírus, nyirokcsomó duzzanat, lymphomához hasonlít), streptococcus okozta endocarditis lenta, malária, TBC → monocyta szám↑

A leukocyták malignus betegségei

 Leukémiák: a vérképző rendszer (csontvelő, nyirokszövet) rosszindulatú

(malignus) betegségei

 Lymphomák: malignus elváltozás a nyirokcsomókra korlátozódik

 Plasmocytoma (myeloma multiplex):

B lymphocyták malignus transzformációja

Leukémiák 1.

Patogenezis:

1.Csontvelőkárosodás (ionizáló sugárzás, Rtg sugárzás, vegyi anyagok, vírus (>50), genetikus hajlam (Down-kór), dohányzás, HIV, stb.)

2.Mutáció egy nagy proliferációs képességű sejt (őssejt, blaszt) osztódást, érést szabályozó génjében

3.Promotív tényező (immunrendszer gyengülése pl. stressz)

4.Malignus klón kialakulása (0.5-40 év)

Leukémiák 2.

Jellemzők

•Monoklonális vérképzés (=minden kóros sejt egy őstől

származik)

•Szabályozatlan proliferáció

•Érési gátlás (éretlen alakok túlsúlya)

•Normális vérképzés gátlása (olyan anyagokat termel amelyek a leukémiás klónra hatástalanok, de az ép őssejtek osztódását gátolják → funkcionális aplasztikus anémia)

Felosztás

•Nonlymphoid (NLL): akut, krónikus (myeloid, monocitás, eritrocitás, megakariocitás, stb leukémiák)

•Lymphoid (LL): akut, krónikus

Nonlymphoid leukémiák (NLL)

 Akut myeloid leukémia (AML)

Fvs ≈ 40 G/l, szinte csak para-, myeloblast → granulocytopenia, thrombocytopenia, anemia

20-40 év között (gyerekkori esetek 14%-a) Gyakori, súlyos (3-4 hó)

Pharmacy and Drugs

Daganatok.hu

 Krónikus myeloid leukémia

(CML)

Mutáció a közös őssejtben, sejtekben kromoszóma átrendeződés →

Philadelphia kromoszóma

40-50 év között (gyerekkori esetek 3%-a)

Gyakori, lefolyási idő 3-4 év, kezeléssel javítható

3 fázisa van:

Krónikus fázis: fvs ≈ 300 G/l, tünet alig van, kenetben minden érési alak (balra tolt vérkép)

Accelerált fázis: lép-, máj-, nyirokcsomó nagyobbodás, normál vérképzés↓→ anémia, trompocitopénia, vérben blasztok száma↑

Blasztos fázis: súlyosabb tünetek, vérben szinte csak blasztok

Lymphoid leukémiák (LL)

Krónikus lymphoid leukémia (CLL)

Fvs ≈ 100 G/l, 90-95% lymphocyta, sok lymphoblast és prolymphocyta

Máj-, lép-, nyirokcsomó megnagyobbodnak

Legkevésbé malignus, lefolyás 20-30 év

Idős korban alakul ki (gyerekkorban nincs), nem súlyos

CLL, Medical Oncology Group

Akut lymphoid leukémia (ALL)

Fvs nem túl magas, de alig van granulocyta

Csontvelői lymphoblastok száma ↑

Gyerekkorban jellemző (4-5 év), esetek 83%-a

Csontvelő transzplantációval 50%-ban gyógyítható

ALL, Wikidoc

Lymphomák

Vérkép normális, a malignus elváltozás a nyirokcsomókra korlátozódik

Hodgkin-lymphoma

átmenet a malignus és a reaktív kórképek között, ismeretlen eredet

daganatsejt többmagvú óriássejt (Reed-Sternberg sejt), nyirokcsomó, lép, máj megnagyobbodik

nem monoklonális

gyógyítható

National Cancer Institute

Non-Hodgkin lymphoma

malignus, heterogén betegségcsoport

monoklonális

B vagy T sejtes

enyhe, közepes, súlyos típusok

súlyos típus nem gyógyítható

NHL

Plasmocytoma (myeloma multiplex)

 B lymphocyták malignus transzformációja → kóros

plazmasejtek képződnek (burjánzás)

A myeloma sejtek sok könnyűláncot szintetizálnak

→infiltrálják a csontvelőt és a csontokat

→kóros Ig-ket termelnek

Következmény:

immundeficit (normál Ig képzés visszaszorul)

autoimmun betegség kialakulása

ha csak könnyű lánc szintézis folyik → vesében kiválasztódik (Bence-Jones fehérje) → veseelégtelenség

plazmasejtek csontokban megtelepednek → vérképzés gátolt, csontokban üregek → törések

nem gyógyítható, állapot javítható

A könnyűláncok a vérrel a vesébe jutnak és károsítják azt

University of Texas